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第4节 脑瘫（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第4节

脑瘫

脑瘫（cerebralpalsy）或称静止性脑病（staticencephalopathy），是中枢神经系统的非进行性疾病。为婴儿期发病的感觉和运动致残的疾病。多为产前或围生期神经损伤。最早由WilliamLittle于1862年描述，故又称Little病。临床表现不一，很难做一简明扼要的定义，但如下三点必须具备：一是脑病变所致，患儿的脊髓和肌肉系统正常；二是脑病变为静止的，不再进展；三是主要为运动障碍的脑病变。

一、脑瘫概述

据文献统计脑瘫的原因和起病时间在产前的约占18%（包括发育不良、遗传因素、感染和外伤）；早产；围生期问题占33%（如产伤、新生儿窒息、胆红素脑病）；产后的约占16%（包括感染、脑部外伤、溺水）；不明原因的约占23%；有遗传因素的约为10%。

中枢神经受损可导致不同临床表现：引发脑瘫的约占40%；精神发育迟缓（脑发育不全）的占35%；耳聋的占10%；癫痫的占14%，失明的占1%。

（一）病因

脑瘫是多原因致病。常见的原因为外伤、感染和毒素所致。常与早产、难产和新生儿期罹病等因素联合致病。

（二）病理

多数脑瘫患儿其脑部病理改变与临床表现不甚关联。局灶性或广泛性脑皮质、基底节和脑干缺血性损害。有的是萎缩、生成不良、神经胶质增生和退行性改变。MRI可见有变形，包括早产婴脑室旁白质软化。锥体外系脑瘫常有硬膜和丘脑病变。

（三）临床表现

有些疾病易与脑瘫混淆，进展慢的脊髓或脑的肿瘤可误诊为脑瘫。脱髓鞘、退行性变或家族性痉挛性截瘫等疾病应予排除。遇有困难应请神经科专家会诊。

1.肌张力的改变

“痉挛”为牵拉肢体时肌张力增高，快速牵拉时更为明显，即所谓的牵扯反射亢进。“僵硬”为在被动牵拉时阻力加大，而与牵拉的速度无关。僵硬可表现为均匀的，即铅管状僵硬；也可为间断性，即钝齿轮样僵硬。此表现在脑瘫中少见。新生儿发病初期可表现为肌张力低下。手足徐动为一种不自主动作。手足徐动与痉挛同时存在的称张力性手足徐动（tensionathetosis）。共济失调（ataxia）是指肌肉失去协调动作和平衡。张力障碍（dystonia）为间断体位姿势的扭动。颤搐（ballismus）为不能控制的不自主的微小动作。

2.异常表现的分布

脑瘫常按异常表现的范围作分类。仔细检查所谓的未受影响的肢体也常发现有隐而不显的问题。双下肢瘫的患儿其上肢也可有轻微异常。偏瘫的对侧也时有异常，痉挛性四肢瘫和双下肢瘫的两侧其异常经常不对称。影响某一个肢体的所谓的单肢瘫（monoplegia）最少见。偏瘫较常见，只影响一侧的上下肢。上肢异常表现更为显著。轻偏瘫（hemiparesis）是较轻的一型。双肢瘫（diplegia）常见，下肢重于上肢。三肢瘫（triplegia）少见，三个肢体受累。四肢瘫（quaraplegia）波及全身，是常见而严重的一型。

3.畸形

（1）小儿脑瘫出现的畸形开始多为动态畸形，逐渐变成固定畸形。要在患儿平卧和站立位时检查。动态畸形随体位改变和是否受力而有所不同。检查时会增加患儿的精神紧张度，从而肌张力和动态畸形加重。要注意区分动态畸形和固定性畸形。患儿放松，体位舒适，借轻柔而持久的牵动检查可发现固定畸形。对其严重程度予以记录。同时注意有无骨盆倾斜以及脊柱变形。

（2）先取仰卧位做些测量，屈膝位踝关节中立位时测踝关节背伸；检查膝关节伸直有无受限；屈曲髋关节查腘绳肌有无挛缩而出现腘窝角（poplitealangle）；固定骨盆作为标记查髋关节的外展度。

（3）再改为俯卧位，查髋关节的内、外旋转，足部旋转和步态中足的指向。此外，俯卧位查髋关节伸展试验（proneextensiontest）。将髋关节以下悬于检查台边以外，检查者一手压平骨盆，逐渐抬高一侧下肢，即伸展髋关节直到骨盆上翘时为止，视大腿与水平线的角度。正常者为零度。目的是测定髋关节有无屈曲和屈曲挛缩的程度。本试验较平卧位做托马斯（Thomas）试验更为可靠。

最后查股直肌试验（rectusfemoristest），取俯卧位方法是缓缓屈曲膝关节观察继发性屈髋挛缩而出现的臀部向上抬高程度。股直肌是股四头肌中唯一与骨盆附着相连的肌肉，故其挛缩后可致骨盆前倾而使臀部抬高。

此外，还要检查反射和对外界刺激的反应，患儿的运动发育状况，如控制头部的能力，坐、爬、站和走的功能。

（四）治疗选择

本病复杂、影响部位广、症状多种多样和持久存在，因此治疗有不少困难。治疗要有远见，要始终把交流和融入社会作为重点，同时兼顾独立和自主活动能力。

1.选用协助患儿站立的用具，可使患儿腾出双手进行职业训练或自由活动。

2.协助患儿活动的轮椅、小车以及先进的马达动力车可使患儿能接近独立活动。

3.石膏矫形可有效地克服初发的固定性畸形。

4.夜间支具常用于预防矫形术后的畸形复发并有助于使患儿舒适止痛。

5.肉毒杆菌毒素（botulinumtoxin）每次肌腹内局部注射20～100u可降低肌肉张力3～6个月，但药价昂贵和作用时间不能持久，使之应用受限。

6.鞘内注射Baclofen可降低四肢痉挛并能增进上肢的功能和改善日常生活。但患儿中约20%因应用连续注射用导管而引发并发症，其中约5%发生感染。

7.支具的功效有限，但唯有踝足支具（AFO）有用。

8.肌肉骨骼手术如选用得当确可改善功能，减轻不适，利于护理。单纯针对畸形并不是手术适应证，畸形复发者常见。

9.选择性脊神经后根切断术痉挛性脑瘫不是一独立病种，而是有如下特点的上运动神经元损害的综合征：①脑内病变为非进行性的；②随意肌不能完成随意动作；③有些病例表现为脑发育不全、抽风、感觉障碍、语言困难、听力减退和视力低下；④姿势异常等。目前尚不能对其病因施以有效的治疗，只能从解除痉挛、降低肌张力、矫正畸形、稳定关节等方面来改善患者的功能。

回顾选择性脊神经后根切断术发展的历史，早在1888年CharlesDana首先提出脊神经后根切断治疗肢体疼痛。1889年RobedAbbe为一前臂疼痛的患者做了这种手术，称之为“Dana手术”。虽收到止痛效果，但术后因失去输入神经，该肢体呈弛缓状态。1908年Foerster首次采用脊神经后根切断术治疗痉挛性脑瘫，但因术后并发永久性的感觉功能障碍，给患儿造成新的痛苦，致此术式备遭冷落。直至1978年Fansano在术中利用肌电刺激的方法来测试脊神经后根中低阈值的神经束，并予以切断，成功地缓解了患者的痉挛，又不出现感觉缺失，此手术才受到重视，并命名为选择性脊神经后根切断术（selectiveposteriorrhizotomy，SPR）。1976年Gros区分降低张力的肌群为有用组和有害组，有用的肌群包括腹肌、股四头肌、臀大肌和腓肠肌，有害的为屈髋肌、内收肌和比目鱼肌。同时指出，所谓的“临界效应”即针对下肢的脊神经后根的切断术，手术后偶对上肢有益。1977年Fasano观察到刺激的扩散作用，接受刺激的肌肉与受刺激范围以外的肌肉显效的作用为1∶1。

鉴于Fansano的SPR手术是在脊髓圆锥处进1982年Peacock改良了Fansano的手术步骤，将行的，所以手术存在两大缺点：①神经根的定位较困难；②易损伤支配膀胱和肛门括约肌的骶神经。手术部位从脊髓圆锥改在马尾处，使手术操作简便安全、并发症少，成为目前治疗中、重度痉挛性脑瘫较常采用的术式。

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