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第二节 主动脉弓离断（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第二节

主动脉弓离断

主动脉弓离断（interruptionofaorticarch，IAA）为升主动脉与降主动脉之间无直接沟通，管腔连续性中断，降主动脉常通过动脉导管与肺动脉相连。IAA的平均自然死亡时间为4~10天。患有IAA的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。

一、病因及流行病学

胚胎时期第4对动脉弓未发育，致使主动脉弓未发育，升主动脉与降主动脉之间无直接沟通，管腔连续性中断。

IAA是一种复杂的先天性血管畸形，较CoA相对少见。该病占先心病的1%。

二、病理解剖及病理生理学

IAA根据发生中断的部位可分为A、B、C三型：①A型，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉开口以远，约占40%；②B型，主动脉弓中断处位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，约占55%；③C型：主动脉弓中断处位于左颈总动脉与无名动脉之间，约占5%。

不同类型IAA有不同的病理生理学变化：①A型IAA：上半身由左心室供血，下半身由左、右心室的混合血（合并室间隔缺损）经未闭动脉导管供血，常可见杵状趾及差异性发绀。②B、C型IAA：右上肢由左心室供血，左上肢和下半身接受右心室供血，出现右上肢血压高于左上肢，左上肢及下肢有杵状指（趾）。出生后随着动脉导管的关闭，导致降主动脉血流减少，肾脏灌注不足，出现急性肾衰竭及心功能衰竭，如不及时治疗，常在生后早期死亡；少数患儿由于动脉导管持续开放而存活，由于生后肺循环阻力降低，肺血流量增加，导致肺动脉高压；由于室间隔缺损，心内存在大量左向右分流或双向分流，左心负荷增加，可出现充血性心力衰竭。

IAA很少单独发生，多合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“主动脉弓离断三联征”。其他少见的合并畸形还有主肺动脉间隔缺损、永存动脉干、主动脉二瓣畸形、左室流出道梗阻、完全型大动脉转位等。

三、临床表现

（一）症状

多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰竭、呼吸困难、少尿和酸中毒。

（二）体征

1.差异性发绀

指IAA患者下肢的血供通过动脉导管来自于右心的不饱和血，皮肤青紫，而上肢血供来自左心的饱和动脉血，皮肤颜色正常；对于B和C型IAA，左上肢血供亦来自右心的不饱和血而出现青紫，这种四肢不一致出现的发绀，称为差异性发绀。

2.四肢脉搏动和血压不同

双下肢血压及动脉搏动明显低于上肢；对于B和C型IAA患者，左上肢血压及动脉搏动低于右上肢。

3.杂音

可伴心内分流或梗阻性杂音，肺动脉瓣二音亢进。

四、影像诊断

（一）胸部X线平片

X线平片主要征象包括：①心脏增大，以右心显著；②肺血增多；③肺动脉高压表现：肺动脉段突出，双侧肺门动脉扩张；④主动脉结小或观察不清，气管压迹不明显；⑤左前斜位显示升主动脉与降主动脉的延续不清；⑥侧支循环征象：部分患者可见到肋骨压迹（图17-6）。

图17-6主动脉弓离断

胸片提示：双肺血增多，双肺门动脉扩张，外周纹理相对纤细，主动脉结小，肺动脉段明显突出，右心房室增大

（二）超声心动图

经胸超声心动图对IAA的诊断有较好的敏感性。胸骨上窝主动脉弓长轴断面及胸骨左缘高位主动脉弓长轴断面可见升主动脉垂直地走向头臂血管，与降主动脉不连续，确定头臂动脉开口与弓离断部位的解剖关系，有助于明确IAA的分型；降主动脉与肺动脉通过动脉导管相连，可被误认为主动脉弓。对于室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄、主动脉二瓣畸形等合并畸形超声亦可做出明确诊断（图17-7）。

图17-7主动脉弓离断超声表现

胸骨上窝主动脉长轴图像示：主动脉弓部在左锁骨下动脉开口下方呈盲端，失去与降主动脉的延续

AO：主动脉；LSA：左锁骨下动脉

（三）MRI及CTA

MRI及CTA是IAA重要的无创检查方法，均可以立体、直观、多层次、多角度显示IAA的解剖特征及合并畸形，清晰地显示主动脉弓与降主动脉离断的部位、长度及与头臂动脉的关系，便于准确分型（图17-8）。

图17-8B型主动脉弓离断VR重建

心脏CTA（VR重建图像）示：主动脉弓于左颈总动脉（白色↑示）与左锁骨下动脉（△示）开口之间中断，降主动（红色↑示）通过动脉导管与肺动脉（☆示）相连

CTA分辨率高、扫描快，强大的三维图像后处理功能便于直观立体地显示主动脉畸形的特点，深受临床医生的认可。但有一定的辐射，需要使用造影剂，碘过敏者不适合该检查。MRI无辐射，可直接多切面成像，可用于碘过敏的患者，但空间分辨率不如CTA，对于某些解剖细节的显示不及CTA及造影检查；另外MRI扫描时间长，难以用于婴幼儿患者，且幽闭恐惧症患者无法进行该检查。

（四）心血管造影

心血管造影仍是IAA诊断的金标准。选择股静脉插管行右心室和肺动脉造影可见肺动脉-动脉导管-降主动脉的右向左分流；通过室间隔缺损或房间隔缺损至左心室及升主动脉造影，可见升主动脉远端延续为头臂动脉，与降主动脉之间无连接。术中行右心导管检查，可准确测量肺动脉压，计算全肺阻力，以便临床把握手术适应证（图17-9）。

图17-9主动脉弓离断（A型）

A、B：升主动脉正侧位造影示：主动脉弓依次发出三支头臂动脉后中断（↑示），自左锁骨下动脉开口以远降主动脉未见显影；C、D：肺动脉正侧位造影示：主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，降主动脉（?示）通过粗大未闭动脉导管（△示）显影

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