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“沈渔邨精神病学(第6版)(..)”!
第六节
其他神经认知障碍
一、帕金森病认知障碍
帕金森病(ParkinsonDisease,PD)是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimersdisease,AD)的神经系统变性疾病,主要发生于50岁以上的中老年人。我国65岁以上人群PD患病率约为1.7%,且随着年龄的增长而增高。PD的病因和发病机制还不清楚,以中脑黑质多巴胺能神经元丢失及残存细胞内出现Lewy小体为病理特征,而Lewy小体的主要成分是突触核蛋白(α-Synuclein)。临床上,PD以静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓和姿势平衡障碍等为主要表现,中晚期患者,常伴发症状波动及异动症。除了上述运动症状之外,PD常伴有多种非运动症状,包括自主神经功能紊乱(如:便秘、出汗异常、直立性低血压、阳痿、排尿困难等)、精神行为症状(如:焦虑、抑郁、幻觉、妄想、冲动控制障碍等)、认知障碍、睡眠障碍(如:嗜睡、失眠、夜间睡眠行为紊乱等)、感觉异常(如:嗅觉减退、肢体麻木、疼痛)等,尤其中晚期患者,非运动症状更加常见,甚至成为影响患者生活质量的主要因素。
认知障碍是PD常见的非运动症状之一。由于研究人群及诊断标准不同,PD认知障碍的患病率存在较大差异。有研究显示,PD痴呆的患病率平均为30%,PD患者进展为痴呆的风险是非PD正常人群的1.7~5.9倍。在非痴呆的PD患者中,约20%~30%存在轻度认知功能障碍(MCI),其较认知功能正常的PD患者更容易进展为PD痴呆。Aarsland等总结1996~1997年12项PD和PD痴呆患病率研究,共1767例患者,以及24项痴呆患病率研究,共4711名患者,显示24%~31%的PD患者有痴呆,3%~4%的痴呆可能为PD痴呆,预计65岁以上人群中PD痴呆患病率为0.2%~0.5%。Aarsland等对PD患者进行了长达8年的前瞻性研究,在研究初始、第4年和第8年时痴呆发病率分别为26%、52%和78%,表明随着PD病程延长,PD痴呆的发生率逐渐增高。Hely等对悉尼136例PD患者随访20年,发现PD患者痴呆患病率达83%。
(一)帕金森病认知障碍的特点
PD认知障碍主要表现为皮层下认知损害的特征,通常以执行功能障碍、注意缺陷及视空间功能障碍为首发症状,尤其信息处理速度减慢和情绪障碍突出,而语言障碍通常表现为口语流畅性降低、命名能力减退、单词生成减少和找词困难。但是记忆减退也是PD认知障碍的常见表现,可能继发于执行功能障碍导致的回忆困难,也可能与内侧颞叶损害相关的贮存缺陷有关。与AD导致的记忆损害不同,PD引起的记忆损害主要表现为学习能力减退和新信息的自由回忆困难,回忆中给予提示有助于准确回答,而再认相对保持良好。随着认知功能逐渐衰退,常可出现皮层与皮层下认知症状的复合特征,出现行为症状,如淡漠、视幻觉、激越等。
PD认知障碍是一个缓慢发展的过程。Williams-Gray等发现15%~20%的非痴呆PD患者在视空间辨别能力、记忆力和语言功能等已有受损,这些症状与后部颞顶枕叶皮质功能障碍相关。早期认知障碍对日常生活能力无明显影响,如符合MCI的标准,则称为PD-MCI。PD-MCI具有明显异质性,与AD引起的MCI明显不同,主要表现为相对突出的视空间功能障碍和执行功能障碍,而记忆障碍较轻。当认知障碍进一步加重,引起日常生活能力减退,达到痴呆的诊断标准时,称为PD痴呆。从PD发病到出现认知障碍和痴呆的时间个体差异很大,高龄、严重的运动症状(尤其非震颤为主者)、视幻觉、遗忘和多认知域损害的MCI患者,更容易发展为PD痴呆。
(二)帕金森病认知障碍的诊断
对于临床确诊的PD患者,出现上述认知障碍症状时,应考虑PD-MCI或PD痴呆。目前国际运动障碍学会(MovementDisorderSociety,MDS)在PD-MCI诊断标准的共识中推荐了4个认知功能评价量表,其中蒙特利尔认知测试(MoCA)可用于PD-MCI及PD痴呆的筛查,而PD认知评定量表(PDCRS)、PD认知功能预后评定量表(SCOPA-cog)和Mattis痴呆量表(DRS)则更为详细准确,特别是PDCRS和SCOPA-cog具有较高的特异性和敏感性,可用于PD-MCI及PD痴呆的诊断。
2012年国际运动障碍协会(MDS)制订的PDMCI诊断标准如下:
Ⅰ.符合标准
●符合英国脑库PD诊断标准
●认知功能逐渐减退由患者或知情者报告,或医务人员观察到
●正式神经心理测查或全面认知功能量表证实存在认知功能减退(详见第Ⅲ条)
●认知功能障碍不足以显著影响患者功能的独立性,尽管复杂功能任务可能有轻微困难
Ⅱ.排除标准
●符合MDS工作组提出的PD痴呆诊断标准
●其他原因导致的认知功能减退(如:谵妄、卒中、重症抑郁、代谢异常、药物不良反应或头部外伤)
●其他PD相关的共病(如:运动障碍或严重焦虑、抑郁、白天过度嗜睡或精神病),临床医师认为可能显著影响认知测验
Ⅲ.PD-MCI一级和二级分类的特殊指南
A.一级(简短评估)
●适用于PD的整体认知功能量表评分减低
●当进行有限的神经心理量表测试时,至少两个试验有损害(如:在五项认知域中,每个认知域的测试均少于2项,或评估的认知域少于5项)
B.二级(综合评估)
●对5个认知域(如:注意和工作记忆,执行功能,语言和视空间)的测试,每个认知域均包括两项神经心理测查;
●至少两个神经心理测查受损,表现为一个认知域的两个测试均受损,或两个不同认知域测试中一个受损;
●神经心理测查受损可以证实为:
-测试得分低于正常值1-2个标准差,或
-连续认知测试得分显著减低,或
-较病前水平明显降低
Ⅳ.PD-MCI的亚型分类(任选,要求5个认知域测试中每个包括两项测试,强烈推荐用于研究目的)
●PD-MCI单一认知域损害:在一个单项认知域测试中,两项均异常,而其他认知域正常;
●PD-MCI多认知域损害:在两项以上认知域测试中,至少一项测试异常。
PD痴呆的诊断标准于2007年由MDS提出,2011年中华医学会神经病学分会PD与运动障碍学组参照MDS的诊断标准,制订了我国PD痴呆的诊断标准。
1.PD痴呆临床诊断的必备条件:①按照英国脑库PD诊断标准和2006年中华医学会神经病学分会PD及运动障碍学组制订的PD诊断标准确诊的原发性PD;②在此基础上,1年后隐匿出现、缓慢进展的认知障碍,且认知障碍足以影响患者的日常生活能力(如社交、家庭财务管理和药物服用等)。
以上2项须兼具,缺一不可。
2.支持PD痴呆的诊断条件:①情绪或性格改变;②视幻觉;③日间过度睡眠;④各种形式的妄想及其他形式的幻觉。可采用神经精神量表(NeuropsyehiatrieInventory,NPI)进行评估,MDS推荐每项≥3分视为异常。
3.不支持PDD诊断条件:①存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据,且符合临床可能的血管性痴呆(VaD)诊断;②卒中后3个月内出现的认知障碍,或认知障碍急剧恶化或呈阶梯样进展;③认知障碍可由明确的内科疾病(系统性疾病、药物中毒、维生素缺乏等)、医源性因素(如服用抗胆碱能药物)或神经系统其他疾病解释。
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