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四克莱恩莱文KleineLevin综合征（第6页）

持续2～3周的体动仪和睡眠日记相结合有助于确定总卧床时间、睡眠潜伏时间、总睡眠时间和睡眠效率。多导睡眠监测和MSLT对于确诊睡眠不足综合征并非必需。首先应延长睡眠时间，然后对患者进行再评价。如果延长睡眠时间的治疗性试验使症状消失，则可诊断睡眠不足综合征。

如果进行多导睡眠监测，可显示睡眠潜伏时间缩短，睡眠效率增高（超过90%）。延长睡眠时间后，可见睡眠时间延长及慢波反跳。在家睡眠时间与在睡眠实验室观察到的总睡眠时间不一致有助于诊断。MSLT显示过度嗜睡，几乎每次小睡中都出现N1期睡眠，睡眠潜伏时间缩短。MSLT中80%以上的小睡出现N2期睡眠。可见SOREMP。

4.诊断

与平日相比如周末或假期的睡眠时间显著延长、经治疗性试验予足够的睡眠时间后相关不适症状消失提示存在睡眠不足。由于对生理睡眠时间的需求、对睡眠剥夺的敏感性存在较大的个体差异，个别人即使报告达到“平均”睡眠量（例如7小时夜）也有睡眠不足的可能；长睡者在睡眠时间长至9小时或以上时症状才会改善。对睡眠需求量非常大者要确诊睡眠不足综合征困难较大。

主观嗜睡评价、行为能力测试及MSLT测定的嗜睡程度之间相关性不强，如怀疑病人自诉病史或睡眠日志的准确性，最好进行至少2周的体动仪检查。

诊断睡眠不足综合征必须满足以下A～F所有标准：

A.病人每日出现难以抑制的嗜睡，在青春期前儿童病例中，嗜睡可表现为行为异常。

B.根据本人或他人叙述的病史、睡眠日记或体动仪确定的睡眠时间通常短于对应年龄的预计值。

C.几乎每天出现睡眠减少并至少持续3个月

D.病人被闹钟或他人唤醒时，睡眠时间是缩短的，如在周末或假期无需唤醒而睡到自然醒时，睡眠时间延长。

E.延长总睡眠时间后嗜睡及相关症状消失。

F.相关症状不能以另一种未经治疗的睡眠疾病、药物或毒品及其他内科、神经或精神疾病更好地解释。

5.鉴别诊断

睡眠不足综合征的鉴别诊断包括多种可以引起白天嗜睡或夜间睡眠时间缩短的情况，如中枢性白天嗜睡性疾病、长睡眠者或短睡眠者、SDB、昼夜节律睡眠障碍、失眠、情感障碍和周期性肢体运动障碍。儿童EDS患者可表现为学习成绩不佳、注意力涣散、情绪不稳、多动等看似与嗜睡矛盾的症状。在青少年中，睡眠不足综合征十分普遍，应与睡眠时相延迟、药物的影响及逃学行为进行鉴别。急性或慢性睡眠不足时，MSLT也会出现异常，需要与发作性睡病或其他嗜睡疾病相鉴别。

6.治疗

讲究睡眠卫生、保证充足的睡眠时间是避免和改善睡眠不足综合征的主要措施。

八、孤立症状或正常变异：长睡眠者

长睡眠者指与同年龄组一般人相比，24小时内睡眠时间长期明显增多者，可能是正常人群中睡眠需求较高的极端人群。大约2%的男性和1.5%的女性报告每夜至少睡眠10小时。

1.病因及发病机制

长睡眠模式始于童年，青春期前已固定形成并持续终生。睡眠时长受时钟基因和其他基因（DEC2、K

+

通道调控蛋白基因）的影响，基因研究也支持睡眠持续时间多基因起源的学说。长睡眠时间（>9小时）存在遗传基础，单卵双生者之间有一致性。如具有共同的生活环境，同样长睡的发生率更高。

2.临床表现

一般来讲，当被迫缩短的睡眠时间少于其需要量而导致白天嗜睡时，长睡眠者才会寻求治疗。很多长睡眠者出于职业或教育的需要，在工作和上学日每夜睡眠9小时即可维持正常功能，但在周末和假期需增至12小时或更多。流行病学研究一致认为睡眠持续时间长于平均值者死亡率增加，且常合并体重指数增高、糖耐量降低、2型糖尿病和冠心病患病率升高，但尚不清楚这些人中的有多少为单纯的长睡眠者，因为其中还包括了其他疾病或原因导致的睡眠时间过长。

3.实验室检查

睡眠时间虽然长，但睡眠效率、结构、生理功能及节律基本正常。N3期睡眠绝对量也正常，N2期和REM期睡眠量比正常稍高。由于他们在检查前几夜已获得正常睡眠，MSLT无明显嗜睡表现，睡眠潜伏期不短。

4.诊断

一般认为成人的睡眠时间达10小时及以上，或儿童和青少年的睡眠时间超过同年龄组均值2小时应考虑为长睡眠者。在超过60岁的老人中，睡眠时间超过9.5小时与男性、教育程度低、懒于锻炼和身体多病相关。

长睡眠者可以准确估计自己的睡眠时长，正确评估自己的睡眠质量好坏。详细记录的睡眠日志和经体动仪确定的每日睡眠模式长期保持一致，并且在至少7天时间中每夜睡眠10小时或以上即符合长睡眠者的诊断。但要做出最后诊断需排除与其他疾病相关的嗜睡。经充足睡眠后（如度长假）后清醒状态下无功能受损主诉支持诊断。

5.鉴别诊断

长睡眠者需与发作性睡病、特发性过度睡眠、SDB或疾病引起的嗜睡相鉴别。很多病理性嗜睡呈急性或亚急性起病，而并不像长睡眠者那样从童年就出现症状，也极少表现如长睡眠者那样的稳定过程。然而，由于儿童和青少年正常睡眠持续时间的变化比成人稍大，将这些年龄组的长睡眠者与病理情况的嗜睡者区别开来难度较大。长睡眠者与特发性嗜睡的鉴别尤其困难，前者在长时间睡眠后精力恢复、嗜睡消失。

6.治疗

作为正常变异，无需专门治疗，但应该保证足够的睡眠时间。

（许力月韩芳）

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