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第二节 布加综合征（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第二节

布-加综合征

布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是指肝静脉阻塞导致肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生门脉高压的症状和体征。后来，人们将肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞所引起的门脉高压和下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征称之为广义的布-加综合征。

20世纪80年代以前，BCS被认为是极罕见病。90年代以后，随着现代医学影像学和介入放射学的发展，布-加综合征的发现率逐年增加。至2010年，在中国文献报告BCS病例超过8000例。

一、病因

布-加综合征的发病原因至今尚不明确。文献报告部分患者的发病与下列因素有关，女性患者长期服用避孕药物、红细胞增多症、凝血因子Ⅴ缺乏等。

二、临床表现

肝静脉阻塞患者临床表现为肝硬化和门脉高压的症状和体征，如腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水（图28-3）、消化道出血、脾功能亢进等。下腔静脉阻塞患者临床表现为双下肢出现肿胀（图28-4），静脉曲张，色素沉着伴反复难愈性溃疡（图28-5）；胸腹壁和背部出现纵行走向静脉曲张（图28-6）；女性患者月经不规则，原发性或继发性不孕。

图28-3大量腹水

图28-4双下肢可凹性水肿

图28-5下肢色素沉着伴溃疡

图28-6胸腹壁纵行静脉曲张

三、影像学诊断

（一）超声检查

肝静脉阻塞时超声检查可以发现肝、脾肿大，肝区回声不均，腹水，肝静脉血流反向，肝内交通支形成，门静脉管径扩张。

下腔静脉阻塞时超声检查可以探测到肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜，表现为条状强回声光带（图28-7），下腔静脉节段性闭塞时表现为下腔静脉管腔消失（图28-8），无论膜性闭塞或节段性闭塞，阻塞下方之下腔静脉管腔扩张。合并血栓形成时，阻塞下方管腔内可见形态不规则的血栓回声。肝静脉通畅时下腔静脉肝后段血流表现为反向血流。下腔静脉节段性闭塞时，闭塞段内探测不到血流信号。尾状叶增大是下腔静脉阻塞时的特征性表现之一。

图28-7下腔静脉隔膜回声

图28-8下腔静脉节段阻塞

（二）CT或MR检查

CT和MRI，增强扫描能够提供较多的信息，肝静脉和下腔静脉三维重建图像对布-加综合征的诊断具有重要价值。

1.下腔静脉阻塞（图28-9）

图28-9下腔静脉阻塞

A.MRA示下腔静脉膜性阻塞；B.CT示椎旁奇静脉断面扩大

三维重建图像显示下腔静脉隔膜或节段性消失是下腔静脉阻塞的直接征象。下腔静脉断面消失或扩张，奇静脉断面扩大，肝、脾增大，尾状叶增大是下腔静脉阻塞的间接征象。

2.肝静脉阻塞

肝脏和脾脏体积明显增大，肝包膜下或腹腔内积液征象，CT增强扫描肝实质出现不均匀强化，肝静脉开口处膜性或节段性阻塞是肝静脉阻塞的直接征象，肝静脉不显影，肝静脉主干明显扩张，肝静脉之间出现交通支是肝静脉阻塞的间接征象。

（三）血管造影

血管造影是诊断布-加综合征的金标准，是进行介入治疗的依据。由于布-加综合征存在着多种类型，其血管造影表现各尽不同，在治疗章节中将分别给以描述。目前不主张在无介入治疗条件下行以单纯诊断为目的的下腔静脉血管造影，以避免因血管造影而诱发下腔静脉血栓形成。

四、其他检查

下腔静脉阻塞时胸片可见奇静脉扩大，肝静脉阻塞伴有腹水时可见膈肌影升高。少数患者合并胸腔积液。食管钡餐检查可以发现不同程度的食管、胃底静脉曲张。

（祖茂衡）

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