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第二节 布加综合征介入治疗（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第二节

布-加综合征介入治疗

布-加综合征所累及的血管是肝静脉和下腔静脉，而下腔静脉是人体内最粗大的静脉血管，肝静脉属于中等管径的静脉血管，肝静脉和下腔静脉发生阻塞后，对静脉系统的血液循环影响甚大，临床症状较重。然而，一旦将阻塞的下腔静脉和肝静脉开通，静脉系统的血液循环即刻恢复正常。临床症状和体征在数小时内将得到改善和恢复，故下腔静脉和肝静脉阻塞是介入治疗的最佳适应证。布-加综合征的介入治疗是使用经皮穿刺球囊扩张的方法将阻塞的变为通畅的，使肝静脉和下腔静脉血流恢复到正常的生理状态。通常情况下，针对不同部位的阻塞，又将布-加综合征的介入治疗称之为下腔静脉成形术、肝静脉成形术和副肝静脉成形术。

一、肝静脉阻塞介入治疗

在解剖学上，肝静脉由肝左、肝中和肝右静脉三支主干组成，肝左静脉引流肝左叶血液，肝中静脉和肝右静脉引流肝右叶血液。正常情况下，三支肝静脉之间无交通支，但是，肝静脉的一支发生阻塞后，相邻的两支肝静脉之间将出现交通支，三支肝静脉均阻塞时，肝内出现广泛的交通支，故肝静脉一支或二支发生阻塞时，由于肝内交通支的存在，临床上可以无症状和体征，一旦出现临床症状和体征，则表明三支肝静脉均发生阻塞。

既往的文献认为布-加综合征在亚洲地区以下腔静脉阻塞为主，祖茂衡等报道的1270例介入治疗病例资料表明以腔静脉高压症状为主要临床表现的下腔静脉阻塞型占69.65%，以门静脉高压为主要临床症状的肝静脉阻塞型为19.54%。韩新巍等利用MRA、彩色多普勒和血管造影研究发现，298例布-加综合征患者中累及肝静脉阻塞者292例，高达97.9%，此研究结果对重新认识布-加综合征的分型具有挑战性。

肝静脉的阻塞多发生在肝静脉开口处，形成阻塞的病理基础可以是隔膜，也可以是节段性闭塞，而以血栓形成为原因的肝静脉阻塞的范围较广，常累及肝静脉主干的全程。肝静脉开口处的膜性和节段性闭塞可以通过介入手段将其开通，而肝静脉主干全程闭塞在目前尚无法开通。因为肝静脉阻塞后在较短的时间内可发生肝淤血导致急性肝功能损害、低蛋白血症、黄疸和门静脉高压，继而出现因胃底食管静脉曲张、破裂出血导致患者死亡，所以肝静脉闭塞是布-加综合征介入治疗中的重点。肝静脉阻塞又是布-加综合征介入治疗中的难点，因为肝静脉开口闭塞后导管无法直接进入肝静脉内，需要使用特殊穿刺针刺破肝静脉开口处隔膜或闭塞段，才能将导管送入肝静脉内。肝静脉开口的位置在透视下无法确定，使得刺破隔膜的穿刺具有一定的盲目性，特别是肝静脉阻塞后，肝淤血加重，膈肌影升高，使肝静脉开口的解剖定位变得更加困难。肝静脉闭塞后大量腹水时限制了经皮经肝穿刺插管，也增加了介入治疗的难度。

近20年来，作者对肝静脉阻塞的介入治疗进行了不断的技术攻关和探索，设计和实施了针对不同类型肝静脉阻塞的介入治疗方法，现介绍如下。

（一）肝静脉成形术

1.适应证①肝静脉开口处膜性闭塞；②肝静脉开口处节段性闭塞。

2.禁忌证①肝静脉开口于右心房；②肝静脉闭塞远端主干内存在新鲜血栓；③严重肝、肾、凝血功能不全。

3.器械肝静脉成形术包括肝静脉球囊扩张和肝静脉内放置血管内支架。肝静脉内支架放置紧接球囊扩张后进行，适应证和操作方法基本相同，在此做总体介绍，在后面的不再分别赘述。

（1）经皮穿刺针：包括18G薄壁穿刺针、18G穿刺套针、21GChiba针、18GLuendqunst穿刺套针。

（2）导丝：0.89mm超滑或金属普通导丝；0.97mm、180cm加强导丝；0.89mm、260cm交换导丝。

（3）导管：4~5F猪尾导管、单弯导管或蛇形管。

（4）导管鞘：5~7F静脉导管鞘，10~12F、45~90cm长鞘。

（5）开通穿刺针：房间隔穿刺针，自制钢针，RUPS-100。

（6）球囊导管：12~20mm球囊导管。

（7）压力测量仪（管）：血管压力检测仪（管）。

（8）内支架：直径12~14mm、长30~40mm支架。

（9）支架输送器：直径10~12F，长45cm。

4.术前准备

（1）患者准备：与患者谈话，告知患者介入治疗的基本方法和过程，以解除患者的紧张和恐惧，求得术中配合。与患者家属谈话，介绍介入治疗的方法、过程，重点交代介入治疗术中可能发生的并发症，预防和处理措施，签订手术协议。术前禁食4小时。

（2）技术人员准备：检查和保证血管造影机器和设备处于正常运转状态。

（3）护理人员准备：介入治疗器械的准备，包括导丝、导管、穿刺针、导管鞘、压力测量管、破膜用穿刺针、球囊导管、血管内支架、支架输送器等，监测患者心电、血压、血氧饱和度。准备好抢救药品和器械的准备。

5.操作方法

（1）经股静脉穿刺行下腔静脉造影，重点观察下腔静脉血流速度和下腔静脉管腔的形态学改变，观察有无隔膜膨出征、肝静脉和副肝静脉有无显影，下腔静脉内有无血栓形成。测量下腔静脉压力。确定肝静脉开口的大概位置。

（2）经颈静脉穿刺并保留导管鞘，颈静脉穿刺多采用右颈静脉。但是在少数病例中，右颈静脉纤细或闭塞，使得穿刺无法进行，在此种情况下，可以采用左颈静脉穿刺，但是，经左颈静脉穿刺时，需注意导管经左无名静脉进入上腔静脉，存在着一弯曲，导管经下腔静脉第二肝门处进入肝静脉时，又存在着一弯曲，可造成操作困难，特别是在使用钢针进行开通穿刺和推送肝静脉内支架时使操作更为困难。

（3）开通穿刺，肝静脉成形术中的关键性操作步骤，也是肝静脉成形术的难点所在。肝静脉的开通方法包括经颈静脉途径逆行开通和经皮经肝穿刺顺行性开通。经皮经肝穿刺需要借助超声引导，同时又对肝造成一定的损伤，通常情况下首选经颈静脉逆行开通，在逆行开通未能获得成功时则经皮经肝顺行性开通穿刺。①经颈静脉逆行开通穿刺的优点是穿刺针直接抵达肝静脉开口处和进入阻塞的肝静脉内，可以避免损伤肝组织，不受腹水量限制。②导丝软端开通法适用于肝静脉开口处膜性有孔的病例。首先使用单弯导管或眼镜蛇导管，将导管经上腔静脉、右心房插至下腔静脉第二肝门处，使用黑泥鳅导丝软端探查肝静脉开口，此时应不断改变导丝和导管前端的方向，力求导管和导丝走向与隔膜孔的方向一致，导丝才有可能进入到隔膜孔中去，导丝经隔膜孔进入后，可以发现导丝沿肝静脉走向继续下行，此时可以将导管沿导丝继续推进，退出导丝，手推少量造影剂证实导管的位置。③钢针开通法适用于肝静脉开口处膜性或节段性闭塞。使用导丝软端或硬端开通未能成功时，则需要使用强度更大的开通用穿刺针、房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针进行开通穿刺。在进行开通穿刺时，应特别注意穿刺针前端的位置，尤其是准备穿刺肝左静脉时，应确保穿刺针前端位于肝左静脉开口处才能进行开通穿刺，如果穿刺针前端位置稍微高一些，极容易滑动到右心房，误穿右心房。

由于肝静脉与下腔静脉之间存在着45~55°的夹角，使用钢针进行开通穿刺时，穿刺针前端应预制为符合肝静脉与下腔静脉解剖角度的弯曲度，RUPS-100穿刺针应作为开通肝静脉首选的穿刺针，但是当肝静脉主干与下腔静脉夹角发生变异时，推荐使用自制穿刺针，并将自制穿刺针预制成符合其异常解剖角度的弯曲度，钢针前端伸出导管3~5cm，首先缓慢用力使穿刺针前端顶住肝静脉开口处，然后用力穿刺，如果穿刺点位置正确，穿刺针通过隔膜或闭塞段后，操作者可以感觉到突破感和落空感，此时应固定穿刺针，向前推进导管，如果导管行走无阻力，则表明破膜穿刺成功，如果导管前进阻力较大，应退出穿刺针，手推少量造影剂观察导管位置；如果导管位于肝实质内，应退回导管，重新调整穿刺方向，直至破膜穿刺成功。

笔者在近20年来，采用经颈静脉途径进行开通穿刺肝静脉闭塞200余例，在提高穿刺成功率的技巧方面经验如下：①在进行介入治疗前给予超声检查和（或）MRA检查了解肝静脉主干的直径和走向是十分必要的，肝静脉主干扩张使开通容易成功，且开通后临床效果好。②仔细观察下腔静脉造影图片，在下腔静脉造影图像上可以看到以下几个对开通穿刺具有指导意义的征象（图51-3）。

图51-3下腔静脉造影

A.隔膜膨出征；B.喷射征；C.交界征

（1）喷射征：肝静脉开口为膜性阻塞合并小孔时在下腔静脉造影图像上可以看到一条1~2mm斜行走向的负影，根据负影的位置使用Cobra导管和超滑导丝配合即可将导丝插入阻塞的肝静脉内。喷射征同样可以见于副肝静脉阻塞的患者，在少数副肝静脉开口于下腔静脉前壁时，喷射征表现为点状负影，酷似一小气泡影。根据“气泡影”的位置可以比较容易地寻找到副肝静脉开口。

（2）隔膜膨出征：由于肝静脉阻塞后的压力升高可以达到40~50cm水柱，升高的肝静脉压力可以将较薄的隔膜推向下腔静脉，在下腔静脉造影时可以在肝静脉开口位置出现一半圆形或三角形充盈缺损区隔膜膨出的位置即为肝静脉开口位置，以此位置进行定位穿刺，可以轻松取得开通穿刺成功。

（3）交界征：肝右静脉与下腔静脉汇合后即呈现为一膨大段，此段位于肝脏上缘上方，由于此段没有肝的包裹，与肝静脉开口下方受压变细的下腔静脉形成一明显的交界，此交界点又是进行肝右静脉穿刺点的定位点，故判定和使用此交界点是进行肝右静脉开通穿刺的要点之一。

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