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(2)持续性(慢性)运动或发声抽动障碍
1)单一或多种运动或发声抽动持续存在于疾病的病程中,但并非运动和发声抽动两者都存在。
2)抽动的频率可以有强有弱,但自第一次抽动发生起持续至少1年。
3)于18岁之前发生;
4)不能归因于某种物质(如可卡因)的生理效应或其他躯体疾病(如亨廷顿舞蹈症、病毒性脑炎)。
5)从不符合Tourette障碍的诊断标准。
(3)Tourette障碍
1)在疾病的某段时间内存在多种运动和一个或更多的发声抽动,尽管不一定同时出现。
2)抽动的频率可以有强有弱,但自第一次抽动发生起持续超过一年。
3)18岁之前发生。
4)不能归因于某种物质(如可卡因)的生理效应或其他躯体疾病(如亨廷顿舞蹈症、病毒性脑炎)。
(二)严重程度评估
对于儿童少年抽动障碍的临床状态须进行全面的评估,不仅要对症状进行评估,还要评估抽动的性质、病程、当时的功能状况,以及对社交、家庭、学校生活的影响程度。
目前临床常用的是YGTSS,该量表分别评估运动性抽动和发声性抽动,且对每类抽动进行5个方面的评价:即抽动的数量、频度、强度、复杂性、干扰,每项分六级做0~5分判分。并独立评估抽动障碍所导致的损害,加入抽动总分中,最后得出量表总分。按50分属重度,进行患儿抽动严重程度的判断。
其他常用的儿童行为量表、多动障碍评定量表、儿童强迫症量表、焦虑及抑郁量表也用于该病的临床共患病的评估。
(三)鉴别诊断
当患者症状非常明显,即简单、复杂的运动性和发声性抽动症状都出现了,这时TS就很容易与其他神经系统疾病相鉴别。但是,当运动性抽动单独出现时,或只有TS前驱症状或其他抽动时,则需要与下列疾病相鉴别:
1.小舞蹈症
儿童多见,为风湿性感染所致,以舞蹈样异常运动为特征,常为单侧的舞蹈样症状,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。
2.肌阵挛
可发生于任何年龄,有多种病因,是癫痫的一种发作类型,每次发作持续时间短暂,常伴有意识障碍,脑电图高度节律异常。解痉药物治疗可控制发作。
3.肝豆状核变性(Wilson病)
为铜代谢障碍所引起,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜Kayser-Fleisher色素环、血浆铜蓝蛋白减低等特征可资鉴别。
4.急性运动性障碍
表现为突然不自主运动、震颤、张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作。通常与神经抑制药物的使用和停用等相关。一般停药后症状可消失,鉴别不难。
5.迟发性运动障碍
为传统抗精神病药物长期应用或突然停药后所发生的不自主运动障碍。
6.癔病转换障碍
通常缺乏抽动障碍的时好时坏消长变化的特点,而且缺乏强迫和痛苦体验,反而感到轻松愉快,一般无发声抽动。症状的变化与心理因素和暗示有关。
五、治疗与预后
治疗之前必须对患者的心理、社会、教育及职业适应等方面做仔细而全面的评价。对患者的自我意识,家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。抽动患者及其家属面临的问题不光是临床症状的多样性,还有其病程的迁延。由于慢性抽动和TS属于慢性疾病,所以对于患者和家庭来说长期有效的接受临床医师的治疗支持是十分重要的。
(一)支持、教育和心理治疗
患儿除了抽动症状外,常常存在焦虑,自责等症状。对抽动障碍特征和病程的教育可以缓解患者及家庭的压力,并使其学会分辨什么是共病症状,什么是特征症状。例如,帮助孩子、父母、老师了解患儿的这些症状是一种神经精神疾病的临床表现,而不是孩子故意的挑拨或发狂。尽管在压力明显的时候症状最为突出,而大多数患者的症状并不会一直发展,到成人期前会得到缓解。当父母了解这些以后常常会感到宽慰,此时当父母的一方也患有抽动障碍时,他或她的经历可能给孩子带来情感上的支持,但也可能因为自责将病遗传给孩子而自身烦恼否认或过度夸大孩子的困难因此持续,关注和支持患儿及家属是治疗的一个重要方面。
和学校合作也将有利于进一步了解规范孩子的行为,帮助孩子获得必需的特殊教育,以及教会孩子更好的应对来自同伴的排斥和嘲笑。
目前普遍认为慢性抽动障碍并非心理因素所致,但是情绪紧张和激动常常会加重抽动症状,反过来,抽动又会加重患者的心理压力。心理治疗虽然不能缓解患者的抽动症状,但是在缓解患者压力,解决缺乏自尊,缓解由抽动引起的家庭和内心冲突方面发挥重要的作用。
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