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第4节 恶性骨肿瘤（第3页）

（三）X线检查

X线照片有其特点。病变部位的骨松质和骨皮质均有斑点状骨质稀疏，表明有骨的破坏。局部骨质略有膨胀。骨外膜掀起后新生骨常呈多层的“洋葱皮状”，但这并不是尤文瘤所特有的表现。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影，这表明瘤体穿破骨皮质，出现在软组织中。长管状骨的病变多位于骨干，而且范围广泛。发生病理骨折的很少见。

（四）诊断

在活体组织检查以前，应先做骨的X线照片、胸片、静脉肾盂造影和骨髓穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分。有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。冷冻切片有时是很有帮助的。肿瘤的退行性变类似脓性分泌物。X线照片的影像易与骨髓炎混淆。关于本病的鉴别诊断应考虑嗜伊红肉芽肿、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤、溶骨型骨肉瘤、转移的神经母细胞瘤和白血病。

（五）预后

尤文瘤的预后不良。早期极易产生肺、淋巴结和骨转移。文献中报道5年治愈率低于10%。尤文瘤的患儿半数于诊断后的12个月内发生远处转移。

（六）治疗

肿瘤对放疗敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因之，放疗的范围最好超出X线照片的影像，甚至对病骨全长进行放疗。

近年经验证明，长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果较好。长春新碱（1.5mgm

2

）静脉注射，每周1次。环磷酰胺（500mgm

2

）静脉注射共6周，与长春新碱一道应用。以后用上述两种化疗药物的同样剂量，每2周1次，共用2年，但应注意两种药物的毒性。环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、脱发和泌尿系统并发症，如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化。长春新碱除有血液和消化系统的症状外，还会引起神经系统毒性反应，如麻木、深肌腱反射消失，偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状应调整剂量，白细胞应维持在（2～3）×10

9

L。

若发现转移瘤，除化疗外应加用放疗。经过改进治疗方案，尤文瘤患儿的预后有所好转，治愈率较前有所提高。近年有用放线菌素D治疗的成功经验报道。

九、网状细胞肉瘤

网状细胞肉瘤与尤文瘤有类似之处，但预后较之稍好。肿瘤可发生于管状骨或扁平骨。小儿较青少年患者发病率低。

患儿的主要症状为疼痛，起初为阵发性，后转为持续性且严重。X线所见有些像骨的炎症。骨破坏境界不清，有片状骨质稀疏。

组织学为均匀一致的中等大小的嗜伊红球形细胞。多数病例可见大量网状纤维散在于细胞之间。该肿瘤较尤文肉瘤发生转移晚，多转移至淋巴结。经截肢加放射治疗的病例，5年治愈率为25%～30%。

十、骨霍奇金病

骨霍奇金（Hodgkin）病系淋巴样网状细胞恶性肉芽瘤，又称恶性淋巴瘤。本病多见于大儿童。病变源于全身淋巴结、脾脏、肠管滤泡以及肝脏中的网状结构。骨病变可能是周身病变的一部分或系骨内的病变为主。

显微镜下可见上皮样细胞、组织细胞、幼稚淋巴细胞以及Reed-Sternberg细胞（简称R-S细胞，即大多核细胞）。

患儿先有淋巴结肿大和脾大。发生骨破坏、病理骨折、椎体塌陷等骨病变者少见。

放射治疗和化学治疗的效果尚称满意。

十一、骨的转移瘤

小儿骨转移瘤中以神经母细胞瘤最为常见，系一种恶性的圆形细胞瘤，多见于5岁以下的小儿。原发瘤可发生在交感神经的任何部位，但以肾上腺髓质最为常见。肿瘤可经淋巴或血运转移至肝、淋巴结或骨。骨转移瘤以多发病灶为主，偶有单发病变。

转移瘤的X线照片特点是穿凿样溶骨性的破坏区，并有一些反应性新骨。颅骨病变表现为广泛斑状破坏和颅缝加宽。患儿可能发生病理骨折。

单一病变可误诊为骨的原发肿瘤，如尤文瘤。有骨转移时，骨髓涂片可找到肿瘤细胞。尿内儿茶酚胺增高。儿茶酚胺的代谢产物3-甲氧基-4-羟基-苦杏仁酸（VMA）和同杏草酸（HVA）也增多。

原发神经母细胞瘤的治疗可行手术切除，术后加用放射治疗和化学治疗，化疗药物如长春新碱和环磷酰胺。治愈率可达30%，但发生骨转移者预后不良，几乎不能治愈。

（孙保胜范竟一孙琳潘少川）

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