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实用小儿骨科学第3版第3节 临床表现（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第3节

临床表现

早在1920年Sundt描述的Perthes病的临床表现，迄今无更改。他注意到本病的起病年龄介于2～12岁（6～8岁为发病高峰）。男孩较女孩多见，约为女孩的4倍。双侧罹病的占10%。Catterall1982年论文中支持上述意见，他提出平均发病年龄为6岁（4～9岁的患儿占82%）。不少患儿因症状轻微而未就诊。患儿常有跛行，有时诉髋部、膝部或大腿疼痛。检查的主要发现为患髋活动受限（特别是外展和内旋受限）以及大腿肌肉轻度萎缩。

（一）症状

最初患儿常因跛行而被家长发现。活动量大时跛行加重，相反可因休息而缓解。其次，患儿多有疼痛，局限于臀部、髋关节前方和大粗隆部位。有时因疼痛可放射到膝部（Hilton征）而易误诊。疼痛在活动后加剧或在夜晚明显。

患儿或家长常会想起数月前曾有外伤史（跌倒或扭伤），随后即有跛行和髋部疼痛。最初发现症状数日后可完全缓解，但时而加重时而减轻。常因症状轻而拖延数月始去就诊。

家长常介绍患儿非常活泼，跑、跳较一般同年龄小儿多。有时患儿较正常孩子瘦小，但也有相反情况，如体重过大且不好动。

（二）体征

应观察患儿的活动量多少。有的患儿可发现陈旧骨折或外伤后的瘢痕。步态有跛行，有时患儿在检查时设法隐蔽。医生宜仔细观察步态。跛行一般是避痛性和川德伦堡征的混合。步态的负重相躯干多斜向患侧以减轻外展肌的负担和降低患髋的关节内压。患侧可查出川德伦堡征阳性。依病程长短和病情轻重不同，患儿臀肌、股四头肌和腘绳肌的萎缩程度各异。

起病之初髋关节活动受限程度也不尽相同。此时活动受限系因肌肉痉挛所致。轻柔手法可避免肌肉痉挛，故有时关节活动不受限，患儿休息一夜后，肌痉挛也可消失。髋关节活动受限以外展和内旋为主。下肢滚动试验可能阳性。检查髋外展时患儿宜采用平卧位，将健侧膝以下垂在检查床台边以外，以利于固定骨盆。检查髋旋转时最好兼用平卧和俯卧位。初期多见屈曲受限。

病程进展后，临床所见明显不同。轻型病例好转后，关节活动受限渐消失。严重的病例关节活动受限加重，特别是髋外展和内旋受限明显。屈髋时下肢有被迫性外旋动作。有时出现内收挛缩和丧失各方向活动，但伸屈动作很少受到影响。

（三）临床病程

病程变化多端，少数患儿症状轻微，股骨头形状改变不多。大多数患儿发展较重，出现走路时疼痛和关节活动度受限。

Waldenstr?m按病程分类如表11-1。

表11-1Waldenstr?m分类法

很多学者将Waldenstr?m的分类修改为4个阶段：初发阶段，碎裂阶段，愈后阶段（再骨化）和疾病残留阶段。回顾性研究发现，从第一张X线片诊断后到碎裂期开始平均为6个月（介于1～14个月），碎裂期持续约8个月（介于2～35个月），而愈合期长达51个月（介于2～122个月）。

临床所见与X线片划分的阶段有某种程度上的一致性。Perthes病的初期X线片上只显示股骨头的密度增高，患儿常感到症状和体征反复交替加重和缓解。跛行轻和近来有患髋疼痛。随后在X线片上可见软骨下骨折（Salter征），此时临床上病情加重。

碎裂期伊始，股骨头有些塌陷，部分挤出髋臼。患儿跛行和疼痛更加显著，患侧髋关节的活动范围更加受限。由于股骨头形状改变，休息后并不能使关节活动度恢复正常。碎裂期短的可无症状；严重的病例，症状和体征加重贯穿碎裂期全过程。

愈合期之初，X线照片上可显示股骨头软骨下有新骨形成。患髋的疼痛和跛行随之消失，但关节活动仍会有些受限。活动受限的程度与病变的范围和股骨头形状改变直接相关。多数患儿可逐渐恢复正常活动而无痛苦，股骨头骨化后症状消失。

如果股骨头中央部骨化迟缓，患儿在症状消失后数年又会感到疼痛。股骨头变软的部分日后可能有游离骨块或骨软骨炎。此时患儿会感到关节绞锁，检查时可发现弹响和骨摩擦音。

（四）自然转归

本病一经发现，确诊后即开始治疗，故不易观察其自然转归。选择所谓疗效不满意的病例，如长期不负重、石膏固定、不理想的支具等不太影响病程的病例进行观察。多数患者经历12～18个月的痛苦阶段，然后逐渐缓解，恢复正常活动。少数重症病例症状持续到青少年甚或成年。

起病年龄对病程的影响较为明确，年龄越小的患儿，预后越好。偶有例外，但实属罕见。6岁以内发病的多较轻。6～9岁起病的症状中等。超过9岁的病例多较严重，预后差。

X线照片上的病变范围也是如此，波及范围越大，结果越不好。据此分类的方法也很多。Legg将其分为“帽状”股骨头和“蘑菇状”股骨头。帽状的较蘑菇状的多见，且较轻。Waldenstr?m注意到X线片上多显示三种类型，最重的也最少见，结局也差。Catterall采用四部分类法，同时有危险因素的结果不良。外侧柱分类法，按波及股骨头外侧的范围大小分为ABC三种，C为最重。

Perthes病的结局也与起病到病变消失这段时间的长短有关。总的来说，这段时间越短，最终结果越好。一组按外侧柱分类法观察的患儿，A组37个月愈合，100%列为优良；B组50个月愈合，79%列为优良；C组67个月愈合优良的仅有29%。

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