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第20节 多关节挛缩（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第20节

多关节挛缩

先天性多关节挛缩（arthrogryposismultiplexcongenita）是一组情况不同的多个关节受累的先天性挛缩。本病约在3000名新生儿中有1例。胎儿时期胎动少和母体畸形与本病有关。胎儿时期失去运动能力可能为神经、肌肉、结缔组织异常；也可能系母亲的疾病，宫内压迫或血管受损。胎动消失早、长期无胎动的，造成胎儿的畸形越重。最常见的畸形有畸形足和髋关节脱位。畸形大多不再进展。

需要与本病鉴别的疾病有上百种，甚至有的病例无法确定。可借肢体的局部和波及全身分类。

1.肌发育不良（amyoplasia）

为多关节挛缩的一种常见类型，约占13。常见的临床表现有畸形足，膝屈曲或过伸，髋关节脱位，肩关节内旋和外展，前臂旋前，腕关节和手指屈曲等。躯干多不受累。肌肉发育不良或部分消失。关节纤维化和僵硬，关节部位的皮肤正常皱纹或凹陷消失。智力正常。感觉无异常，多不影响日后走路的功能。

2.远端多关节挛缩（distalarthrogryposis）

又可分为6个亚型：①手指重叠和尺偏；②身材矮小，腭裂；③肌肉硬结，上睑下垂；④唇、腭裂；⑤脊柱侧弯；⑥牙关紧闭。多为遗传性疾病，主要波及手、足。手指屈曲，向内侧偏移。手指重叠，握拳位。畸形足和垂直距骨常见。

3.挛缩性蜘蛛指（contractualarachnodactyly）

或称Beal综合征，为一常染色体显性遗传病。临床表现为肢体修长、关节挛缩和弯皱耳廓。

4.翼蹼综合征（pterygiumsyndromes）

是一组变化多端的畸形。1997年Hall报道多发翼蹼综合征，包括腘窝部蹼状翼伴膝关节挛缩，肘前翼蹼可合并多发翼蹼（常染色体隐性和常染色体显性两种），致死性多发翼蹼，致死性腘窝翼蹼和翼蹼并发恶性高热症等七类。

5.Freeman-Sheldon综合征或称口哨面孔综合征（whistlingface）

为一家族性疾病，特征是面部有撅嘴表情和多关节挛缩。

6.弯曲变形性发育异常（diastrophicdysplasia）

为一综合征，包括身材矮小，多发关节挛缩，畸形足，拇指位置上移和进行性脊柱后突侧弯。

治疗原则可能适用于大多数病例：

1.明确诊断告知家长畸形有复发的可能。

2.理疗尽早开始以减少挛缩。牵动手法宜轻柔，教会家长操作既经济又有利于与患儿进行感情交流。

3.支具中以足踝和膝足支具最为有用。每日要取下支具，让患儿自由爬动。夜间用支具可防止畸形复发。

4.矫形手术对畸形足、膝关节挛缩和髋脱位都很需要。婴幼儿阶段术后制动时间不宜过长，并且要避免重复手术。上肢畸形要推迟到学龄前期，待证实致残明显后再行矫正术。手术只为改善功能而不是为了单纯矫正畸形。

（1）畸形足：

早期可行牵动手法，经皮松解和系列石膏矫正。残留的畸形应行后内侧广泛松解或距骨切除术。术后持续使用夜支具数年以防畸形复发。一旦复发需再次系列石膏矫正和使用夜间支具。日夜被动手法按摩。尽量不重复手术，对复发僵硬畸形要待生长结束后再次手术。

（2）膝关节屈曲或过伸畸形：

屈曲畸形初期呈轻的固定性畸形可行手法推拿。对固定性畸形可行腘绳肌延长，关节囊切开，必要时可行股骨短缩术。膝过伸宜行股四头肌延长，恢复到可屈曲15°为止。

（3）髋关节脱位：

争取在婴儿期经内侧切口复位，术后制动时间可缩短到5周左右。若有需要间或加用其他术式如内收肌和髂腰肌松解。避免重复手术和扩大手术范围以防止关节僵硬。

（4）上肢畸形：

及早日夜按摩以增进关节活动度，夜间用支具保持矫正的效果。教会患儿和家长使用助行器和拐杖以增强自助能力。在学龄前针对妨碍功能部分可行矫正手术。因感觉正常，故手术效果较好。

（潘少川许世刚王晓东）

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