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第19节 先天性和后天性肌挛缩（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第19节

先天性和后天性肌挛缩

肌挛缩多指肌肉内纤维化和出现瘢痕，肌肉变短，随之而来的是骨和关节的固定畸形和活动受限。造成肌肉挛缩的原因往往错综复杂。外伤、血运障碍、感染、长期水肿以及某些肌肉病均可导致肌肉挛缩。此外，长期固定在某一体位，肢体某一肌肉的痉挛也可发病。痉挛肌肉的拮抗肌如果力弱或麻痹，容易由痉挛转变为挛缩。因此，当挛缩的肌肉经活检仍不能明确诊断时，有必要深入检查其对抗肌有无萎缩、麻痹或其他畸形。小儿常见的肌肉挛缩又称特发性肌肉纤维化，有以下四种：

1.股四头肌进行性纤维化

股四头肌的某一部分或几个部分发生纤维化，均会引起小儿膝关节的伸直性挛缩。女孩较多见。确切病因尚不明了。肌肉纤维化可能是先天性肌肉发育异常的结果，它的病理所见很像先天性肌性斜颈的胸锁乳突肌的病变。所以有些作者提出二者属同一发病机制。还有不少作者认为本症系婴儿时期多次在大腿肌肉内注射药物所致。

主要病变部位是股四头肌的远端，多数病例股中间肌的病变严重。纤维化可发生在肌肉内或肌纤维之间。病变局部的皮下脂肪减少。皮肤与深层筋膜之间的硬纤维间隔使局部下陷呈小窝状。用力屈曲膝关节时皮肤上的小窝明显加深。主要临床所见为膝关节无痛性进行性屈曲受限。髌骨位置可高于正常。

若被动牵拉和其他保守治疗均无效，则可施行股四头肌延长术或髌腱深层即股中间肌部分的切腱术（图13-9）。术后膝关节应固定于屈曲90°位置3周。然后再做自主锻炼以恢复膝关节伸直的肌力并取得正常活动范围。

图13-9股四头肌延长术

偶可见股直肌近端纤维化，其畸形宛如屈髋挛缩。同时膝关节屈曲也受限。

2.三角肌挛缩

不少作者描述三角肌也有类似的纤维化挛缩。三角肌的中间部纤维化可产生肩关节外展挛缩，前部纤维化可致肩的屈曲挛缩，治疗办法为手术切开纤维条索。

3.臀大肌挛缩

臀部反复注射抗生素或其他药物也可导致臀肌挛缩。北京儿童医院1973年迄今已近200例。药物本身的刺激和注射部位的轻度感染可能是肌肉发生挛缩的原因。临床可见患侧臀肌萎缩而不对称。此体征在双侧挛缩的患儿则不明显。患儿蹲下时呈蛙式位。如果使双侧下肢靠拢，则不能屈曲髋关节。必须经过外展才能被动屈髋，而且屈髋的活动范围毫不受限。屈髋过程中，在患侧臀部可见皮肤沟状下陷或出现皮肤小窝。

臀大肌的筋膜乃髂胫束近端的附着点之一。当髂胫束的另外两个附着点即臀中肌和阔筋膜张肌正常，而臀大肌发生局限性挛缩时，同样会造成髂胫束的张力增高（图13-10）。临床检查只有屈曲髋关节过程中内收受限，呈现动力性的髋关节的外展挛缩，从而出现上述的临床体征。治疗应采取松解手术，切除臀大肌挛缩的部分或切断髂胫束在臀大肌筋膜上的附着点后，体征立即消失。

图13-10髂胫束上端在髂嵴上的三叉形的附着点

A

4.先天性髋关节外展挛缩

先天性髋关节外展挛缩的发病率，国外报道与发育性髋关节脱位相似，但我国较少见。本症的病因与胎位不良有关。

患儿俯卧、患肢外展时，骨盆的位置正常。双侧髂翼的水平连线与脊柱中线垂直，但拉下患肢使之呈直立的负重位，即与健侧下肢平行时，骨盆则倾斜。患侧的髂后上嵴、髂翼和髂前上棘均较健侧低。大腿皮纹和腘窝横纹均不对称。患肢的相对长度明显变长。进而可看出因骨盆倾斜而有腰椎侧弯。由于这种姿势性脊柱侧弯突向患侧，故常伴有患侧躯干肌群拉长和健侧肌群短缩（图13-11）。此外，常有患侧髋关节的外旋挛缩；相反，健侧髋关节常呈内收挛缩。并发的姿势性畸形还有斜颈、患侧足外翻以及健侧足内翻。用Ober试验可查出挛缩的严重程度。

本症与发育性髋关节脱位不同，Ortolani征和Barlow征均阴性，因此二者容易区分。

X线检查的投照体位包括双髋正位和双下肢45°外展两种体位。长期未治的病例，髋外展挛缩有时可致对侧髋关节半脱位和髋臼顶部发育不良。X线照片可除外因腰椎半椎体畸形所致的先天性脊柱侧弯。先天性腰椎侧弯也可导致骨盆倾斜。二者需注意鉴别。

图13-11髋关节外展挛缩和骨盆倾斜

A.左髋外展位时，骨盆水平线与脊柱纵轴垂

治疗开始时间越早越好，最好在生后2周以内进行。治疗的方法是教会家长牵动髋外展肌。具体手法是让患儿俯卧屈膝，并将骨盆摆正，用一手扶住患儿的骨盆，另一手将挛缩的下肢反复向健侧轻推以牵动髋外展肌。若健侧髋关节有内收挛缩或躯干肌群短缩的，也应加以牵动。这种锻炼的手法每日4～6次，每次做20次。

牵动手法开始得早，而且坚持得好的，4～8周后挛缩消失。因挛缩重或未认真坚持的病例，可收住院行牵引治疗。髋外展矫正后再用石膏固定。患侧髋关节保持内收、伸直和内旋位，健侧髋关节宜保持90°屈曲，80°外旋和70°外展位。此双侧髋人字石膏固定3～4周，可防止畸形复发。对健侧髋关节并发半脱位的个别病例应行内收肌切腱术。术后用外展石膏固定。本症一般不需手术松解挛缩的方法治疗。

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