55小说网

手机浏览器扫描二维码访问

第6节 脊髓发育不良（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第6节

脊髓发育不良

脊髓发育不良（myelodysplasia）为妊娠后第1个月神经管未闭合而造成的一种畸形。

（一）病因

遗传、地理分布和药物等如丙戊酸（valproicacid）和氨甲酰苯或称卡马西平（carbamazepine）均为致病因素。妊娠前后补充叶酸确能降低本病的发生率。剖宫产可减少脊膜膨出破裂和下肢麻痹。

（二）病理

畸形表现不一，可为局限性或广泛神经系统异常。

1.脑发育缺陷

包括脑积水、阿-奇畸形和脑发育不全。

2.脊髓异常

开放的或闭合的、局限性和广泛性和不同平面病变。原发病变以下的脊髓自律功能可表现为痉挛麻痹。可同时存在脊髓纵裂、脊髓栓系、脂肪瘤和脊髓空洞症。脊髓异常平面决定神经肌肉畸形的类型。

3.多系统受累

常见的有大小便失禁、泌尿系感染和营养问题。

4.骨与关节的畸形

也很常见，如畸形足、垂直距骨、膝屈曲。随时间推移会因肌力失衡而诱发髋脱位、进行性脊柱侧弯、后突和下肢变形。

（三）诊断

产前诊断可借助血清中α胎儿球蛋白测定和超声波检查。

早期检查靠多学科会诊，如神经发育、神经外科、泌尿外科和矫形外科医师协作，制定出整体治疗方案。神经检查和肌力测定明确神经异常的平面。单侧病变和部分受损的预后较好。矫形外科所能做的多不是患儿的主要问题。

小儿发育期间一直需要定期检查，每次门诊要对患儿的整体功能、脊柱和骨盆是否对称、皮肤有无溃疡和家长新发现的问题进行深入了解。

（四）治疗

1.髋关节畸形

空军武器大百科  刘寅传  全球进入异世界  团体心理咨询与治疗  位面三国争霸  财智在线，萧爷总是夸夸妻谈  平凡不平凡的世界  拿破仑传（全新升级版）  中年了不能玩游戏吗  中国皇帝全传  围术期液体管理核心问题解析  李俊峰  神级龙珠系统  修罗战神在都市  曾国藩全书  太平里的广记  全面崛起  明代社会生活史  诗经全集  万古最强龙婿