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第3节 先天性脊柱侧弯（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第3节

先天性脊柱侧弯

先天性椎体畸形（congenitalspinedeformities）的原因仍不清楚。在胚胎发育期，妊娠后第5～8周时脊柱可发生异常，但不能证明是由于母体的外伤致成畸性损害。

近来研究发现一氧化碳致缺氧症能重复造成幼鼠的脊柱畸形。该畸形包括楔形椎体、半椎体、椎体融合和椎体缺失以及肋骨融合。畸形的严重程度与一氧化碳环境中的剂量和妊娠时间有关。临床上化学气体和一氧化碳也会影响脊柱的正常发育。

遗传学研究的线索为脊柱畸形患者1%有阳性家族史。单一局限畸形，如半椎体多是散发的而没有遗传倾向。孪生兄弟，其中一个有脊柱畸形，而另一个则没有类似异常。最近有一例报道兄弟均患有同样的腰椎先天性畸形，又提示可能有遗传因素。科学家证实人类

HuP48

基因，为发育控制基因

PAX

族中的一员，对脊柱分节起作用。在脊柱分节不良的患者中尚未发现有此基因的突变。

先天性脊柱侧弯（congenitalscoliosis）也有染色体异常的报道，17p11.2缺失，但仍需进一步证实。到目前为止，椎体发育异常的确切原因尚无定论。

（一）并发畸形

胚胎的神经轴、脊柱和其他系统的器官均发生在同一阶段。Goldberg及其同事提出先天性椎体异常源于在胚胎一定时期受非特异的损害，使发育控制系统不稳定，从而导致同时生成的器官发生先天性畸形。并发最多的为脊柱闭合不良，其中包括脊髓纵裂、脊髓空洞症、双脊髓、阿-奇畸形和脊髓肿瘤。流行病学统计发现并发上述之一的约为40%，脊髓纵裂最为多见。所有上述畸形最好用MRI证实。

一旦证实有椎管内异常（如脊髓纵裂），出现神经症状或矫正脊柱侧弯以前应预先行神经外科治疗。有的医生认为潜在性脊髓栓系也应行手术治疗，在未出现神经功能受损前及早积极治疗的方案是合理的。神经轴发育异常可同时有肉眼的临床异常如毛发丛生、皮痣或神经症状。对微小的神经体征应仔细检查。

除神经轴异常以外，约40%的患者并发其他7个系统的畸形。大约20%的患者有泌尿生殖系统异常。心脏畸形约12%。其他畸形包括脑神经麻痹，桡骨发育不良，畸形足，髋关节脱位，高肩胛症，肛门闭锁和偏侧面的身材矮小（hemifacialmicrosomia）等。

先天性脊柱侧弯在出生时椎体畸形已存在，及至大儿童时始明显。婴儿型特发性脊柱侧弯和先天性脊柱侧弯在3岁以内很难鉴别。先天性脊柱侧弯经影像学仔细检查常能显示椎体和肋骨的异常。

先天性脊柱侧弯的椎体畸形变化多端，因而其自然转归不易预测。有的畸形很轻，但有的迅速加重并最终导致脊柱严重畸形和肺功能受损。了解其弧度进展情况以便在适当时间进行手术矫治。

（二）分类

先天性脊柱侧弯有两个基本类型：椎体形成缺陷和椎体分节不良。半椎体和楔形椎体属于椎体形成缺陷，椎体分节不良包括大块椎体、单侧骨桥和单侧骨桥同时伴有半椎体。先天性脊柱侧弯患者的椎体畸形约80%可按上述两大类型分类，其余20%不能明确区分。有的患者有多种畸形，只是其中某一型较为突出而已。

1.形成缺陷

可分为部分形成不良和完全形成不良，部分形成不良可致楔形椎或梯形椎体。此畸形有两个椎弓根，只是其中一个椎弓根发育不良。由此造成的脊柱侧弯加重缓慢，可能不需外科治疗。

半椎体是一侧椎体完全没有形成，对侧成为一个楔形的半个椎体，只有一个椎弓根和半个椎板。胸段的半椎体伴有一个额外的肋骨。半椎体可分为分节成熟的（最常见），半分节的或分节不良的和嵌闭型（最为少见）。区分各种类型是重要的，因变形的椎体生长不同而导致的脊柱畸形也各异。完全分节的半椎体畸形最容易加重。畸形的椎体与邻接的椎体之间有完整的终板和椎间盘。半椎体几乎都位于侧弯的顶部。胸段或胸腰段的弧度较其他部位的弧度加重快。一侧有两个半椎体则弧度加重得更快。相反，左右两侧各有一个半椎体，弧度可能平衡或不进展（图9-14）。

图9-14先天性脊柱侧弯的分类

A.大块椎体；B.单侧骨桥；C.单侧骨桥

腰骶交界部的分节完好的半椎体可产生脊柱和骨盆之间的倾斜（图9-15）。同时常有腰椎或胸腰段代偿性的长弧度。对这种明显畸形最好在代偿弧度未僵硬以前及早行半椎体切除术。

图9-15第5腰椎右侧半椎体、骨盆倾斜

分节一半的半椎体与上或下邻接的椎体有正常的终板和间盘，但与另一椎体融合。虽脊柱的生长发育仍能保持平衡，半椎体自身可逐渐引起脊柱侧弯。只有在畸形确有加重的情况下需要手术。

分节不良的半椎体与上下的椎体融合，无正常的终板和椎间盘。在没有非对称性生长的情况下不会造成脊柱的进行性畸形。嵌闭型的半椎体更接近于卵圆形，体积较小。其上下的椎体可以代偿，有脊柱侧弯也很轻。

2.分节不良

由于在两个或更多的椎体间有骨桥使之分节不良，骨桥可在椎体间的一侧，或涉及全段。环周性对称的分节不良则为大块椎体。大块椎体并不造成脊柱的成角或旋转畸形，但可影响脊柱的纵向生长。颈椎的短颈综合征（Klipple-Feil综合征）代表一种严重的分节不良。

两个或两个以上的单侧分节不良（单侧骨桥）是先天性脊柱侧弯最常见的原因。通常骨桥融合脊柱。某一侧的椎间盘、椎弓根和关节突间关节妨碍弧度凹侧的生长。突侧继续生长致使侧弯加重。凹侧的肋骨融合和肋骨其他畸形常与骨桥相邻。

另一亚型为单侧分节不良，弧度的突侧有一个或数个半椎体。先天性脊柱侧弯并发这种联合畸形时其弧度加重快，预后不良。2岁时弧度常超过50°，胸腰段和胸部中段弧度加重快而早，畸形严重。患儿多并发双肩不对称，胸廓旋转变形，躯干失衡，骨盆倾斜以及下肢外观不等长。

除了胸和腰段受累外，先天性脊柱侧弯还可波及颈椎和颈胸椎，从而出现严重的颈部畸形和头的位置异常。颈部畸形导致头的倾斜（斜颈外貌），原因是畸形的椎体以上没有太多的椎体使之代偿性平衡。颈和颈胸段侧弯者近50%并发短颈综合征（Klipple-Feil综合征）。

（三）自然转归

先天性脊柱侧弯弧度加重和最终的严重程度与两个因素有关：椎体畸形的类型和诊断时患儿生长潜力。先天性脊柱侧弯在生长快的两个阶段，即2岁和青年生长高峰，加重最快。

先天性脊柱侧弯中一侧分节不良的骨桥对侧并发半椎体（一至数个）肯定将日渐加重。该型的胸腰段弧度预后最差，10岁以前每年可加重7°，到青年生长高峰期每年加重14°。因此，应及早手术矫正。

严重性居第二位的畸形为孤立的单一骨桥和多发完全分节的半椎体，而单一分节的半椎体以及大块椎体依次减轻。McMaster和Ohtsuka复习202例未经治疗的先天性脊柱侧弯随访到10岁以后，发现弧度无进展的只占11%，弧度稍有加重的为14%，而75%的病例加重显著。随访中观察到弧度介于40°～60°的占36%，弧度超过61°的居28%。

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