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第1节 病因（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第1节

病因

既往研究均认为Perthes病的病因为多因素，而具体原因并不明确。有些研究显示本病与蛋白C和S以及纤维蛋白溶解低下（hypofibrinolysis）引起的凝血机制异常有关。研究表明血管内凝血块的溶解异常可能是大多数Perthes病的主要原因。但后来的研究不能确定上述意见。

很多研究结果表明股骨头内血管有病理改变，与动脉和静脉系统均有关联。

另一学说为“易感儿”理论，根据是患儿均有生长发育异常、外伤史、活动过多等因素以及滑膜炎后遗症等。

1.凝血异常

血红蛋白病如镰状细胞贫血和海洋性贫血（又称地中海贫血）的患儿常患股骨头缺血性坏死，在白血病、淋巴瘤、特发性血小板减少性紫癜和血友病的患儿也曾发现有股骨头缺血改变。Perthes病患儿中也曾有血液黏度增加的报道。1994年Glueck发现8个Perthes病患者中5例有静脉血栓形成。这种特异性的凝固异常与蛋白C和S缺乏以及纤维蛋白溶解低下有关。同一家族中可有数人罹病。另一研究表明在44例Perthes病患儿中有23例血栓形成倾向，3例纤维蛋白溶解低下和7例有脂蛋白增高。在23例血栓形成倾向患儿中，19例有蛋白C缺乏和4例有蛋白S缺乏。在一般人群中缺乏蛋白C和S的仅占115000。该发现与Glueck日后研究结果一致。随后观察到64例Perthes病患儿中有5例凝血异常。血栓形成倾向的特征是抗蛋白C活性，23例有蛋白C活性低下（160例正常小儿对照中只有7例）。血栓形成倾向可引发股骨头内静脉血栓，静脉压增高和低氧性骨坏死。按照此理论，蛋白C活性受阻似为Perthes患儿主要致病原因，但其他学者的研究又不能证实Glueck的所见。

2.股骨头动脉问题

近年来认为股骨头的动脉最易发生栓塞造成Perthes病。股骨头的动脉供应主要来自环绕股骨颈关节囊外的内、外股返折动脉两个动脉环，主要供血来源是内返折动脉的终末分支。在粗隆后凹穿过关节囊，成为外颈动脉升支。该血管在粗隆和关节囊之间走行。8岁以内的小儿该通道非常狭窄。除了关节囊外的动脉环，还有滑膜下关节囊内的动脉环，与4个颈部升支汇合。男孩的关节囊内动脉环不如女孩的发育完善。多数情况下，没有跨骺板的血管。经圆韧带的供血量也非常少。

血管造影可显示Perthes病的患儿股骨上端供血改变。11例起病后5个月内的患儿血管造影可清楚地显示股骨头关节囊上方动脉闭塞。随病情进展，血管造影可见再通现象。有1例在髋关节伸直的体位时有血流减少，但在屈髋30°时血流恢复原状。同时还观察到在血流降低时，内侧返折动脉供血减少尤为明显。锝（Tc）扫描也曾用于研究Perthes病的股骨头血供情况。Wingstrand用锝扫描法检查了25例一过性滑膜炎的髋关节。开始有4例吸附减少，表明血供降低。6周后，4例中有3例吸附正常或增加。其中1例血流持续减少，随后诊断为Perthes病。原作者认为有些一过性滑膜炎伴股骨头骺暂时性缺血，而其中较严重的或反复发作的则有发展为Perthes病的危险。用狗做实验，单一栓子不引发Perthes病。但在4周后再给另一栓子时造成的病变与人类Perthes病相仿。此外，从51例Perthes病患者所取股骨头标本所见也与两个栓子的实验所见一样。

3.股骨头、颈部静脉回流

在Perthes病患者的股骨头、颈部也曾有作者发现静脉回流异常。这种研究结果进一步说明有关Perthes病患儿凝血疾病和血凝块溶解异常学说的重要性。

静脉回流通常经内侧返折静脉。Perthes病患儿患侧股骨颈部静脉压升高并伴随有干骺端静脉充血，同时发现静脉回流经远端的骺静脉。Heikinen等发现46例股骨头骺出现碎裂现象的初期，股骨颈有血流异常，而在恢复期有此现象的不到半数。多数静脉回流受阻的也会在X线照片上显示明显异常。股骨头愈合后，静脉回流也恢复正常。

虽上述所见在Perthes病中经常见到，但仍不能说明这就是本病的原因，还是某些因素造成的结果。将硅（Si）注入到狗的股骨颈部，静脉回流受阻，骨内压增高，产生Perthes病病变。这种实验结果提示静脉回流是Perthes病的一个致病因素。

4.生长发育异常——“易感儿”

Perthes病的患儿常有生长发育异常，表明这些儿童容易发病。患本病的小儿中常见骨龄较年龄明显落后。例如，腕骨发育的骨龄较年龄落后2年以上。在5岁以前诊断的患儿，4～5年后常见骨龄落后；而在8岁以后诊断的患儿，第2年骨龄与年龄的差别缩小。有时在X线片上可见到某一腕骨停止生长，过去称之为“骨龄停止”。三角骨和月骨有明显的生长落后，而头状骨和钩骨不受影响。双侧Perthes病的患儿，其大多角骨的生长明显落后。腕骨发育迟缓较尺、桡骨的更为明显。Perthes病患儿的晚期，骨龄发育加快，直到赶上正常年龄为止。Perthes病的骨龄落后已为人们所熟知，但其落后与发病机制之间的关系仍不明了。

Perthes病的患儿其他方面的生长落后，如初生体重明显低于正常新生儿。但低体重儿与日后身材是否矮小并不完全一致。有的在诊断Perthes病后一个时期内生长缓慢，但最终都能赶上。青春期到来的时间正常，多在12～15岁。当时患儿的身材和骨龄与同龄儿相似。但有报道称患儿的手、足较正常小。

上述生长异常解释为与生长激素有关。Perthes病的患儿其生长素介质A水平显著低下，放射免疫测定生长素介质C（somatomedinC）的活性正常。然而，另有报道称Perthes病的患儿血浆中生长素介质水平低（患儿矮小，骨龄不成熟）。正常小儿在生长期血浆生长素介质C升高，而Perthes病患儿的初发阶段生长素介质水平可能无此改变。有研究称患儿的甲状腺功能正常，但也有报道发现患儿的游离甲状腺素和三碘甲腺原氨酸（triiodothyronine）较对照组高。

5.外伤

有作者提示外伤可导致股骨头AVN病，从而发病。在发育中的股骨近端，主要的外侧骺动脉必须蜿蜒于狭窄通路中，局部外伤后可造成血管断裂。另外，该动脉必须穿过股骨头的一层厚软骨，也容易在外伤时中断。尽管如此，假设外伤是致病因素很难证实。而反复的轻微外伤在小儿司空见惯。

6.动作过多或称“注意力缺失症”

很多Perthes病的患儿极度活跃，有些几乎达到病理性的动作过多或称之为注意力缺失症（attentiondeficitdisorder）。一组68例患儿采用平卧休息治疗，其中48例随成长而动作过多，不间断地活动和倾向爬高和跌落。一组Perthes病的13患儿依其行为特征可定为注意力缺失症范畴。因发生率高，可能在病因方面起作用，而具体作用仍欠明确。

7.遗传影响

有作者对Perthes病的患者家系做过追踪，发现四代人中63个成员有28名罹病。双胞胎中约有3%发病。Gray认为本病属多因素遗传，在第二和第三代亲属中约有0.8%发病。Burch等人的结论是本病系性连锁隐性和常染色体同种结合可出现遗传型不同的先天性畸形（如半椎体、耳聋、Rubinstein-Taybi综合征、无肛、幽门狭窄、癫痫、先天性心脏病、隐睾、短胫骨等）均可并发于Perthes病，这些疾病均系遗传或环境因素所致，但其重要意义尚不清楚。

8.环境影响

英国首先提出环境致病因素。

城市人口中多见。患儿坐高比对照组低，足部发育小、家境困难等与发病有关，由此考虑营养不良因素。有作者发现患儿血锰（Mn）水平低。在很多地区并不能证实上述环境因素与发病的关系。

9.滑膜炎

在Perthes病的初期，早于X线片显示异常前，可有髋关节滑膜炎。很多学者研究髋关节滑膜炎是否为Perthes病的病因。结果发现滑膜炎是本病的初期表现。大组病例的结论是髋关节炎引发的Perthes病只占1%～4%。从关节内压角度看，病情不同其变化也各异，故不能作为病因考虑。Perthes病初期的髋关节内压稍有增加；特发性髋关节滑膜炎的关节内压有中等度增加，而化脓性关节炎的关节内压则有显著升高。髋关节内压在伸直和内旋位时增高。因此无论牵引或固定时，髋关节至少应屈曲30°。

10.多种假说的统一

所谓假说的统一是根据当前所了解的归纳使之成为一体。可以说股骨头的静脉回流不畅，缺乏血栓溶解，增加股骨头的循环压力导致AVN。发病前的外伤可能促使缺血发生，活动多的小儿髋部着地跌倒，致股骨头骺发生轻微外伤，传导到干骺部引发血管内凝血块倾向，患儿因缺乏血块溶解蛋白，如蛋白C和S，在干骺部静脉内形成血凝块，股骨颈内静脉压升高，凝血块蔓延到股骨头，该部产生栓子，一段时间后股骨头致密，出现X线上的Perthes病的影像。

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