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第2节 一般体格检查（第3页）

Friedreich共济失调兼有脊髓性和小脑性失调的特点，原因系病变波及后束、脊髓小脑束、侧索和小脑，膝腱反射消失，Babinski征阳性，眼球震颤明显，以及其他肌肉骨骼异常，这些可协助诊断。

（3）营养障碍性步态：

多见于肌肉病变，如肌营养不良。患儿常因不能跑步或不能上楼梯而来就诊。在站立和走路时腰椎生理前突加大，要靠晃动髋关节走路，即加大骨盆倾斜和骨盆旋转用来代偿力弱的臀肌。上述过分使用躯干和上肢的步态称为“企鹅”步态。患儿从平卧起立十分困难，必须先翻身，然后用上肢支持跪起，再用手压住膝关节上方，两手交替压到髋关节前，才能逐渐站起，称Gover征。其机制是股四头肌和臀大肌无力，不用手压住大腿无法起立。上楼梯时也常需用同侧手协助下肢的动作。

（三）畸形

畸形的不同表现以及确切部位需予以测定，源于软组织、骨或关节；严重程度如何；属于固定性畸形，还是经自动或被动活动可得到矫正；产生畸形的因素是什么；有无肌肉痉挛，有无局限性压痛以及活动时的疼痛；对成角畸形要测量它的角度，并像测量关节运动一样加以记录。有时还需做其他方面的客观测量，如膝外翻，把髌骨摆向前方，两膝相遇，伸直膝关节测量两侧内踝之间的距离称“踝间距”；相反，膝内翻患儿使两踝靠拢后测量“膝间距”。

最好用画图或照片留影记录畸形，备日后对比。

有些特殊检查可表达畸形的程度：

1.髋关节的固定畸形

有时会由骨盆的动作所掩盖。因此，在检查髋关节的被动活动时应仔细观察骨盆。髋关节屈曲畸形在一定程度上会因骨盆前倾和腰椎生理前突加大而变得不明显。为了解决这个问题需要做托马斯试验，即让患儿平卧，将健侧下肢充分屈曲，大腿前方靠紧胸壁，从而使腰椎变直。如此，骨盆则恢复正常体位。此时患肢股骨屈曲与床面所呈角度乃是畸形的真正角度。如脊柱强直，或在站立姿势下髋关节屈曲畸形已很明显，或二者同时存在，患侧膝关节必有一定程度的屈曲，只能足趾落地。这表现有明显的下肢短缩。

2.Ober试验

用于测定髋关节外展挛缩的程度。令患儿侧卧，健侧在下，并使下面的膝髋高度屈曲以使腰椎变直。检查患侧下肢时，先屈曲膝关节90°，再屈曲髋关节90°，然后外展髋关节，最后使髋过度后伸和高度内收。在检查过程中膝关节始终保持90°屈曲。若大腿只能与检查台平行，则说明髋关节有外展挛缩。正常情况下，患侧大腿能达到水平线以下（图3-4）。

3.肢体的短缩和延长

患儿直立，双侧足跟着地，双足靠拢，伸直膝关节。下肢长度变化可对比腘窝和臀部横纹观察有无异常。其次，可用双手拇指置于患儿髂前上棘，对比两侧骨盆的高度。还可用不同厚度的木块放在短缩一侧下肢的足下，使骨盆两边高低一致。然后观察已知厚度的木块，得出该侧下肢的短缩程度。但是此检查法可因骨盆有畸形而有误差，骨盆会有萎缩变形。

为了精确测量肢体的长度，还可让患儿平卧，用皮尺测量。首先，要把两下肢的位置摆成对称的体位。下肢“真正长度”的测量方法是从髂前上棘的下缘到内踝下缘或足跟的跖侧（要求踝关节保持中立位）。“外表长度”是下肢功能性长度。测量方法是从脐量至两内踝下缘（图3-5）。这种测量方法已把骨盆的倾斜考虑在内。髋关节内收会导致畸形一侧的下肢“外表长度”短缩。相反，髋关节外展畸形同侧下肢“外表长度”延长。

无论大腿还是小腿的长度异常，均应分别测量。膝关节内侧关节间隙可用作测量起止点的标志。屈曲膝关节45°时内侧关节间隙很容易摸到。

测量上肢全长的方法为，先将患儿肘腕手指放于中立0°位置，从肩峰后方顶点到中指的顶端。上臂的长度是从肩峰后顶点到尺骨鹰嘴突尖端。前臂的长度是从尺骨鹰嘴量至尺骨或桡骨茎突。

小腿周径要在其最粗部测量。大腿周径要在两侧同等已知高度处测量，如髌骨上缘以上数厘米处或髂前上棘以下数厘米处。上肢全长、前臂和上臂的周径也要取指定的相同水平部位测量以供比较。

4.成角和（或）内、外翻畸形

成角一词系指畸形以下的远端与近端的位置关系。内翻指肢体远端部分向内与身体的中线成角，而外翻指成角远离身体中线。例如，肘外翻即前臂肘关节远端向外偏离中线；肘内翻即向内朝向身体中线。髋外翻系股骨颈干角度大于正常（30°左右），即股骨干自股骨颈以下有远离中线的成角。髋内翻则相反，其股骨颈干角往往小于90°。

图3-4髋关节外展挛缩的Ober试验

图3-5下肢的真正长度和表面长度测量

A.正常；B.内收肌挛缩；C.外展肌挛缩

（四）关节活动范围（ROM）

对关节活动的描述：

屈曲（flexion）：从0°起点弯曲关节。

伸展（extension）：伸直关节回到0°起点。

过度伸展（hyperextension）：与关节正常屈曲相反的动作或指向头和躯干后方弯曲。常见于肘或膝关节（也指关节伸展超过0°起始位）。

外展（abduction）：指肢体从躯干中线向外的动作或指肢体头或躯的外侧倾斜。

内收（adductipn）：肢体向躯干中线的动作。

旋后（supination）：前臂或手旋转动作使手掌向上或朝向身体前方。

旋前（pronation）：手掌向下或向躯干后方的动作。

内翻（inversion或varus）：向内翻动，多见于足部的距下关节。

外翻（eversion或valgus）：向外翻转的动作。

内旋（internalrotation）：向躯干轴线内侧转动。

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