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第2节 诊断要点（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第2节

诊断要点

准确诊断是有效治疗的关键。区分病变的解剖位置，再经临床与实验室检查始能确立诊断。

（一）外围神经疾病和肌肉营养不良

多呈阳性家族史，发病时间也有助于诊断。患儿母亲常注意到妊娠早期或患儿在婴儿阶段有些异常。妊娠期感胎动少，分娩时间过长或患儿出生体重过低。患儿常有喂养困难、呼吸障碍、运动功能落后等。

（二）运动功能

有神经功能异常的婴儿常有不正常的反应，保留某些原始反射以及运动功能落后。正常小婴儿生后3个月俯卧时可抬头，6个月时会坐，7～8个月能爬，扶助下12个月能站立，14个月能独立走路，尽管运动功能的表现有不小的个体差异，但对明显落后的要引起警惕。

（三）体格检查

1.肌力检查

要特别注意对神经系统的检查。观察患儿的走路和跑步，步态有无轻微异常，跑步时会使异常表现更为明显。要注意患儿的肌力改变，可能时要看孩子上下楼梯的动作。孩子平卧后，让他站起的过程中，如先翻身，四肢支撑，再用上肢辅助膝部和大腿前方，始能逐渐站起，则为Gower征阳性，这是进行性肌营养不良的特征。对大儿童还可分别对某个肌肉进行检测。对Charcot-Marie-Tooth病可测足外翻的力量。肌力可按标准分级。

2.肌张力测定

患儿常有肌肉张力变化

（1）肌张力低：

肌肉张力低下的小儿表现得特别懒散。肌张力低下的原因很多。对头部的控制能力低，运动功能发育迟缓，时常出现吞咽和呼吸困难。脑瘫患儿在婴儿阶段常有肌张力低下，随后又可转变为肌张力过强。

（2）肌张力高：

肌肉痉挛和肌肉僵直均可出现肌张力高。肌痉挛尤为多见，特点是伴有腱反射亢进。静止时肌张力增高，在突然牵动时肌张力可骤增。患儿用力时和站立姿势下肌张力较安静平卧时增加。

3.感觉

典型的脊髓发育不良（myelodysplasia）和感觉性神经病（sensoryneuropathies）均有感觉方面的异常，对脑瘫患儿常认为感觉通路无损而低估其感觉改变，但事实上确有感觉异常。

4.动态畸形

畸形可分为动态的和固定的两种，但二者也可并存。

动态畸形肌肉无结构性短缩所致的体位或功能异常，如内收肌挛缩以前的剪刀步态和小腿三头肌挛缩以前出现的足下垂。衡量动态畸形的严重程度要在患儿站立时检查。立位时肌张力增高，动态畸形更为明显。

5.固定性挛缩

多为动态性挛缩数月后肌肉和肌腱短缩所致。脑瘫患儿因肌肉痉挛随后可出现短缩。相反，弛缓性麻痹患儿要在数年后，长期异常体位也可导致肌肉和肌腱短缩。脊髓发育不良患儿因长期坐位可发生髋关节的屈肌挛缩，数年后造成关节囊和韧带的挛缩。

6.联合畸形

多数挛缩具有动态和固定畸形成分，随时间的进展更多的动态畸形逐渐演变为固定畸形。软组织的固定畸形最终导致关节畸形。关节软骨先出现改变，随后可发展成为关节半脱位乃至脱位，如脊柱侧弯和髋关节半脱位。关节活动减少后股骨髁扁平为关节固定畸形晚期变化。

检查有无骨盆倾斜需将患儿的下肢悬于检查台外。向两侧旋转骨盆了解有无脊柱病变引起的骨盆倾斜（骨盆上原因），以及骨盆因素（骨盆自身）或髋关节异常所致（骨盆下原因）的骨盆倾斜。有时畸形是联合因素造成的。

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