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第2节 病理学（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第2节

病理学

（一）病理解剖学

Perthes病不致病危，且多不需直接涉及股骨头的手术治疗，因而很难得到病理标本。然而多年以来还是有机会在治疗患儿时做病理检查的。Perthes1914年首先描述了本病的病理。他对本病的解释是根据一例死于意外的患儿的股骨头，病程处于中间阶段。

Phemister1921年报道了一例10岁患儿，症状已8个月，系经股骨头中心刮除的标本。观察到有死骨区、肉芽组织，在原骨上附着有新生骨和破骨细胞。所见解释为炎症和感染的结果。随后他又报道了股骨头不同程度的缺血性坏死的不同阶段。此发现后由Zemansky所证实。同年Reidel也报道了两例组织学改变。他观察到关节软骨增厚，骨和关节软骨之间含有血液，骺板已破坏，有很多软骨岛，围绕死骨四周有大量肉芽组织以及丰富的巨细胞。远离病变部位的骨髓呈纤维化并有炎症浸润。还看到同一骨小梁既有成骨细胞又有破骨细胞存在。在他第二份标本报道中有软骨下的软骨再生、萎缩的细胞和一些炎症细胞。

Jons?ter从Perthes病的不同阶段取股骨头的中心活检。在病变的初期（缺血期）有明显的骨和骨髓坏死。还可见到挤压碾挫的骨小梁，骨细胞细胞核消失或固缩。在坏死组织团块中有坏死的骨髓和死骨的粉状颗粒充满髓腔。偶尔也见于残存活骨组织附近。见不到骨组织再生，关节软骨的基底层有退行性变。骨坏死的范围可达骨和软骨交界处。增厚的软骨帽周围柱状软骨不规则。肉眼标本较正常骨柔软。关节造影显示在发病早期，软骨样的股骨头仍保持圆形。

在第二期，即吸收阶段，股骨头通过“爬行替代”和堆积重新呈现活力。组织学改变为血管丰富的结缔组织侵入死骨，由破骨细胞吸收并代之以新的不成熟的骨组织。不同部位的修复表现各异，原因是反复出现新的栓塞。软骨改变与坏死阶段相似。骨小梁塌陷和深层的坏死骨吸收使骨骺扁平。

在修复阶段可见到新骨替代坏死骨。

Jensen等人描述了两例，一例4岁，另一例6岁，死于与Perthes病无关的病理。此两例治疗18个月，均处于再骨化的阶段，骨骺已由软骨、纤维组织、肉芽组织和广泛新骨所替代。年龄小的一例病理显示有多次缺血发作以及后下网状动脉血栓溶解性闭塞。作者并未发现有全身性骨病的证据。1982年Catterall获得6例尸检和5例缺血核心部活检，并同正常的标本进行对照。受累的和对侧的股骨头关节软骨增厚。健侧的生长板较正常的薄，细胞柱不对称并出现原始海绵骨。患侧股骨头的骺板骨化障碍，未骨化的软骨细胞柱伸到干骺端。此表现主要出现在第一组股骨头前方（CatterallⅠ组）。Catterall还注意到骨性骨骺的骨小梁和骨髓有坏死，而其软骨下板增厚。坏死的骨小梁表面有新骨堆积。股骨头边缘出现大量血管组织。稍晚期病变出现血管组织丰富类似骨折后的不成熟骨痂。

在轻度受累的股骨头（CatterallⅠ组）骨小梁增厚并有多层新骨堆积而无坏死骨。X线照片上的吸收区，标本上显示有纤维软骨和骨化停滞现象。

（二）属全身性疾病的病理

病理所见，尤其是未受累的一侧股骨可能有全身性软骨疾病。轻型病例（CatterallⅠ组）股骨头的血运障碍足以影响正常生长和骨化，但不至于引起梗死。Mickelson用狗做实验将Perthes病和自然发生的AVN的病理做对比，发现股骨头扁平系力学压力、不规则的生长和生长板软骨内化骨障碍所致。

股骨头颈骨骺软骨和骺板的外侧部组织化学和超微结构检查，发现正常关节软骨下有一厚层玻璃样软骨（头骺）。该层玻璃软骨包含细胞增生、纤维软骨和血管丰富的分隔区。还有很多走行方向紊乱的大胶原纤维和糖蛋白。在原纤维区内有如下特点：①糖蛋白量增多；②糖蛋白的结构少；③胶原纤维的长短与正常骺软骨不同。外侧骺边缘的胶原和糖蛋白颗粒分布不对称且减少，而有很多大脂肪包含物。故推测这种所见很可能是全身性改变的局部所见。这与青年脊柱后突椎体终板的变化相仿。Ponseti的结论是骺的变化是原发的，而股骨头的塌陷和坏死是由于骺软骨变质和基质无序以及日后骨化异常所致。

对侧股骨头无关联的异常表现也是Perthes病的全身性病变的潜在征象。对侧股骨头异常表现还有不如对照组的股骨头圆（前外侧较平）。几乎半数患儿股骨头扁平或有凹陷。Ippolito的活体组织检查显示有股骨头营养血管闭塞，四周有异常软骨环绕。该作者认为这是全身性软骨代谢异常的一部分，Ponseti也支持此学说。

（三）二次梗死

用狗做实验，两次梗死间隔4周可制作成与Perthes病相似的标本。57例患儿活检有50%与二次梗死的标本相似。主要所见为坏死的骨小梁下面有坏死的编织骨，认为Perthes病是在一段时间内反复梗死的结果。Catterall认为中度病例（CatterallⅡ和Ⅲ组）为二次梗死，而严重的（CatterallⅣ组）为反复梗死发作的缘故。

（四）干骺端变化

干骺端有4种改变：①脂肪性骨髓过多；②局限性溶骨性病变环以硬化的边缘；③宽的生长板内无序的骨化和非骨化的软骨柱延伸到干骺部；④骺板向下到股骨颈边界。X线照片上所见到的半月形影像就是生长板未骨化的软骨。

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