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第16节 致密性骨发育障碍(第1页)

“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!

第16节

致密性骨发育障碍

致密性骨发育障碍(pycnodysostosis),本症的命名取希腊pycnos(致密)、dys(缺陷)、osteon(骨)三字之意。

致密性骨发育障碍为常染色体隐性遗传,特点有:①身材矮小;②颅骨和锁骨发育不良;③末节指骨先天萎缩。

X线照片可见全身骨密度增高,椎体的前后缘均有凹入切迹,颅缝宽,颌骨发育不良,下颌角钝,病骨有骨折倾向。

骨折的愈合时间正常,但对反复发生骨折的病例宜用髓内针保护。

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