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实用小儿骨科学第3版第12节 脊髓空洞症（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第12节

脊髓空洞症

脊髓空洞症（syringomyelia）源于两个希腊单词，即syrinx意为管状，myelos为脊髓，指在脊髓某段中央管内有脑脊液蓄积而呈条状空腔化改变，导致继发感觉异常。基本分类有二：一为婴儿期脊髓空洞并发脊柱发育不良；另一为晚期脊髓空洞症，原因不同。

1979年Williams提出两种类型的脊髓空洞症：弛缓性空洞与后颅凹相交通，通常伴有其他神经轴先天性异常；另一种含液体的非交通性空洞，多继发于肿瘤或外伤后的压迫。

（一）临床表现

患儿诉疼痛、麻木、运动无力，一侧表现明显。常有上肢和手的疼痛觉减退，而温度觉正常。头痛、颈部疼痛与下部脑神经有关。肩关节可发生夏科关节。运动失常可有爪形手。

并发阿-奇综合征Ⅰ型（Arnold-ChiariⅠ）的较多见。脊髓空洞症常伴脊柱侧弯。Isu等报道（1992）14例脊髓空洞症中，64%有脊柱侧弯。脊髓空洞症同时并发脊髓发育不良（myelodysplasia）的患者中几乎均有脊柱侧弯。

（二）诊断

临床检查腹壁反射双侧不对称常支持本病的诊断。经验证明对有症状的患者和无症状的所谓的特发性脊柱侧弯用MRI检查可及早发现本病（图9-36）。

图9-36颈胸段脊髓空洞症的X线所见

（三）治疗

范围小且无症状的脊髓空洞症宜在门诊观察。穿刺空洞吸出积水的方法可缓解部分神经症状，但常遗留某些永久性神经功能障碍。有报道称手术减压对改善脊柱侧弯的弧度有利。

选择手术引流的方法有空洞分流至蛛网膜下腔、胸腔或腹腔。胸腰段病变常需分流术。颈部病变应注意有无后脑或枕骨大孔异常。确诊的需行枕骨下颅骨切除术和（或）颈

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椎板切除术。术后如能改善症状而侧弯弧度加重，可再行脊柱融合术稳定脊柱。

手术的并发症包括术中使扩张部脊髓受压，牵动血管影响血运，脑脊液压力改变和术后粘连等。但多数学者认为脊柱矫形和融合手术前，先行积液减压反而会降低手术创伤。凡需减压的，均应在脊柱手术前进行。枕骨大孔减压术后，病变多能消退而不再进展。

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